1.partialseizure(部分性发作)脑电图的异常放电局限于或起始于大脑的某一部位。发作是简单的部分发作，没有意识障碍。伴有意识障碍的复杂部分性癫痫发作。部分性发作也可以概括为全身性发作，脑电图由部分放电变为全脑放电。

(1) simplepartialseizure:最初发作能反映癫痫起源的脑区，发作开始时意识未丧失。

①运动症状:有些运动发作是儿童期的主要症状，包括:

A.局部运动症状。

B.杰克逊式攻击，即攻击从一方的口角开始，然后蔓延到手、臂、肩等部位。反过来。

C.扭转(旋转)攻击。

D.半边进攻。

E.扩散到一般的攻击。

②感觉症状:包括:

A.身体感觉(麻木、疼痛等)。).

B.特殊的感觉异常(视、听、嗅、嗅)和幻觉。

C.旋转感等。

③自主神经症状:包括胃部症状、潮红、面色苍白、出冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

④精神症状:常见于复杂部分性癫痫发作，包括认知障碍、记忆障碍、情绪问题(恐惧、愤怒)、幻觉(事情变大变小)和幻觉。

(2) complexpartialseizure:意识障碍、发作感觉障碍、梦游等。常出现“自动性”，即有意识干扰下的不自主行动。复杂的癫痫发作可以从简单的部分性癫痫发作开始，然后是意识障碍，或者从一开始就是意识障碍。癫痫可见于颞叶或额叶起源。脑电图发作时在颞叶和额叶有局灶性放电。

(3)部分性癫痫发作继发于全身性癫痫发作:当婴儿部分性癫痫发作时，很难确定婴儿在发作时的意识水平，常表现为:

①反应性降低:动作突然减少或停止，凝视不动或茫然。有人称之为“temporalpseudoabsence”或“额叶缺失”，但它并不是额叶缺失发作。

②自动症状:常见的口腔简单自动症状(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吮吸等原始动作)；或者躯干和四肢无目的的不规则运动，与正常运动非常相似。

③自主神经症状:呼吸暂停、呼吸节律改变、紫绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿的自主神经症状比大龄儿童多，大龄儿童很少以自主神经症状为主要内容。

④惊厥症状:瞬目、眼球震颤或嘴角痉挛、扭转或体位性强直、局部肢体轻度阵挛。与年龄较大的儿童相比，癫痫发作是轻微的。

2.系统性攻击。全身经常出现意识障碍。脑电图显示两个大脑半球同时对称放电。

(1)强直阵挛发作:突然意识丧失，瞳孔散大，肌肉强直阵挛或强直阵挛性收缩。破伤风是指肌肉群持续剧烈收缩，肢体躯干固定在一定姿势5 ~ 20s。有时表现为轴向僵直，头颈后仰，躯干极度拉伸，呈角弓向后伸展；有时表现为“球性强直发作”，低头、弯腰、双上臂抬起、肘部弯曲，持续2 ~ 3s。站立时，攻击会导致跌倒；有时以眼球上翻、眨眼或眼球震颤为特征的轻度强直性发作，称为“强直性眼球震颤”。抽搐是指四肢和躯干有节奏的重复收缩。强直-阵挛性发作是指在强直期过后，逐渐演变为阵挛期，最终结束。

(2)肌阵挛性痉挛(myoclonicseizure):表现为一个或一组肌肉或肌群快速有力的收缩，抽搐后不超过0.2s，肢体或躯干立即恢复到原来的姿势(状态)，屈肌比伸肌更易受累，尤其是上肢。婴儿肌阵挛有两个特征:

①全身性粗大肌阵挛:表现为躯干、颈部和四肢近端突然剧烈抽搐，运动幅度大，孤立或持续。脑电图表现为高振幅、多棘波、慢波或突然而广泛的低电压。

②散在游走性肌阵挛:表现为远侧肢体及面群肌肉小幅度抽动，多部位游走，脑电图出现持续性弥漫性慢波多灶性棘波和棘波。

(3)肌张力障碍发作:表现为肌张力突然降低或丧失，无法维持原有姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短，倒地前意识已经恢复，可以马上站起来；长期肌张力障碍发作可持续一至几分钟，表现为无力和凝视，但无运动症状。发作间期和发作期脑电图可表现为全棘慢波或多棘慢波；发作也可以表现为低或高振幅、快速活动和弥漫性低电压。

(4)失神发作:见下面癫痫综合征一节。

3.癫痫综合征

(1)只在童年见过。现根据发病年龄，介绍如下:

①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传，常有惊厥家族史。大部分基因位于20q13.2，少数位于8q染色体。在所有足月婴儿中发现，这些婴儿出生时一般状况良好。出生后2 ~ 3天内发病，惊厥形式主要为阵挛，可表现为肢体或面部的抽动，也可表现为全身阵挛。少数患者出现全身强直。有时表现为呼吸暂停，发作频繁，发作持续时间短。从病史和体格检查找不到病因，脑电图无特殊异常，生化检查和神经影像学检查正常。10% ~ 14%的孩子转向其他类型的癫痫。

②良性新生儿惊厥:该病遗传不明显。90%的病例在出生后4 ~ 6天内发病，以出生后第5天最为常见，也称“五日风”。男生比女生略多。这种病的病因不太清楚，也没有代谢异常。惊厥以阵挛性发作为特征，有时伴有呼吸暂停、频繁发作，有时为癫痫持续状态。发作间期的脑电图中常出现尖θ波。这种疾病的预后良好。抽搐一般在几周内停止，以后不会再复发。精神运动发育正常。

③发作抑制型婴儿癫痫性脑病:该病于1974年在Otahara首次报道，故又称Otahara综合征。发病于出生后3个月内，多在1个月内，主要表现为痉挛状态，单次或系列发作，有时出现面部肌肉抽搐或偏侧抽搐，很少出现肌阵挛。脑电图呈现“爆发-抑制”的特征性变化。而CT磁共振检查往往能发现大脑的结构异常，如脑畸形、发育异常等。这种疾病的治疗很困难，ACTH在少数情况下有效。多数病例有严重的智力低下、身体发育迟缓，甚至早亡。大多数存活者在3 ~ 6个月内发展为婴儿痉挛。

④早期肌阵挛性脑病:本病可能与遗传代谢紊乱有关，无明显神经影像学异常。出生后3个月内，家族内常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，部分病例表现为强直性发作。脑电图还显示“爆发-抑制”，这与Otahara综合征不同，这种疾病的爆发-抑制模式在睡眠期间很明显，但有时在清醒时看不到。本病预后差，抗癫痫药物和ACTH作用不明显。他们大多死得早，很少活到2岁。

⑤婴儿痉挛:是一种严重的癫痫综合征，常见。美国的数据是1/6000 ~ 1/4000，男女比例1∶2。1841年，West首次描述了这种疾病的发病，也称为West综合征。发病在1岁以内，以4 ~ 9个月最常见。病因可分为80%症状性和20%隐源性。本病的继发原因是多方面的，如脑发育障碍引起的各种畸形、宫内感染、围产期脑损伤、核黄疸、免疫缺陷、代谢异常、产后感染、窒息、染色体异常等因素均可引起本病。其中，10%是结节性硬化症。本病发作形式特殊，为一系列强直性痉挛，可分为屈曲型、伸展型和混合型。屈曲型以点头、弯腰、屈肘、屈髋为特征。“伸展”型的特点是头后仰，手臂伸展，膝盖伸展。混合表现为部分肢体拉伸，部分肢体屈曲。第一次惊厥后，间隔1 ~ 2s出现第二次惊厥，可持续10次以上或更多。可伴有笑、哭、自主神经异常表现。脑电图显示“高度紊乱”，正常节律消失，各导联均可见不规则、混乱、不对称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。这种疾病常伴有严重的精神发育迟滞或运动发育迟缓，大多数患病儿童会转为其他形式的发作，尤其是Lennox-Gastaut综合征。

⑥婴儿良性肌阵挛性癫痫:6个月至2岁发病，患儿神经发育正常。癫痫发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外伸展。抽搐可以是单次发作，也可以是反复发作。发作时眼睛上翻，意识未完全丧失，下肢很少受影响。下肢有肌阵挛发作时，孩子会摔倒。肌阵挛发作时，伴有脑电图异常放电，表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。清醒时，如果没有临床发作，脑电图往往没有异常放电，在嗜睡困倦期和睡眠早期容易异常。丙戊酸钠容易控制癫痫发作，有些病例后来变成全身强直阵挛性癫痫发作。

⑦婴儿严重肌阵挛癫痫:Dravet于1978年首次描述了这种疾病。一般第一次惊厥发生在5 ~ 6个月，惊厥前常伴有发热或有感染或接种疫苗史。第一次发作是阵挛或强直阵挛，然后是肌阵挛，形式多样，可为全身性抽搐或某一肢体抽搐，常摔倒。自惊厥起，智力和语言发育逐渐落后或成为共济失调。第一年脑电图通常正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。这种疾病很难治疗，它的发作也不容易控制。

⑧Lennox-Gastaut综合征:该综合征占儿童癫痫的1% ~ 10%。男孩略多于女孩，1 ~ 8岁发病，3 ~ 5岁为高峰，20%的孩子在2岁前发病。2/3病例可发现脑结构异常，或惊厥前精神运动发育已延迟。这种综合征的特点是临床发作形式的多样性，如强直性发作、非典型失神、肌张力障碍发作和肌阵挛发作。后两种不如前两种常见。儿童可以同时有几种发作形式，也可以从一种形式转变为另一种形式。发作间期脑电图呈0.5 ~ 2.5 Hz的慢棘波，大致对称。该综合征预后差，治疗困难，惊厥持续至青春期，甚至至成年。

⑨肌阵挛——站立不可能有癫痫:94%的患病儿童在5岁以内发生癫痫，以3 ~ 4岁最为常见，男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、双臂上举，经常摔倒无法站立，故称为肌阵挛——无法站立。发作时或发作间期脑电图可见不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常。大多数情况下都有很好的治疗效果。

⑩儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波:是儿童癫痫的常见类型，占儿童癫痫的10% ~ 20%。多发生在5 ~ 10岁，以9 ~ 10岁最多。此病与遗传有关，常有癫痫家族史。发作常发生在入睡后不久或醒来前后。表现为口咽部感觉异常和运动发作，继而出现单侧肌肉抽搐和同侧上下肢抽搐，有时发展为全身性抽搐。10% ~ 20%的患病儿童仅有一次发作，另有10% ~ 20%频繁发作。体检显示神经系统正常，智力正常。神经学检查正常。患病儿童的脑电背景活动大多正常，在中央区或中央颞区出现棘波或棘波，随后出现低振幅的慢波，可单独出现，也可成簇出现。入睡后异常放电增多，约30%的患儿仅在入睡后出现。当儿童怀疑这种疾病时，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以作出明确诊断。此病预后良好，青春期后大多停止。对药物反应良好。

枕叶放电儿童癫痫:发病年龄多见于4 ~ 8岁，男童略多于女童。发作可能发生在醒着或睡着的时候。惊厥表现为偏侧阵挛性发作或全身强直阵挛性发作。部分惊厥前期患儿有视觉症状，如一过性视力丧失、暗点、幻觉等。1/3发作后有头痛、恶心、呕吐。在发作间期脑电图中，一个或两个高振幅棘波或棘波出现在枕叶和后颞区。这种异常放电在睁眼时消失，闭眼后1 ~ 20s重复出现。1/3 ~ 1/2的患病儿童的脑电图是在入睡后才发生变化的，因此某些情况下应做睡眠脑电图以明确诊断。

获得性失语症癫痫:这种疾病也被称为朗道-克莱弗纳综合征。多发生在4 ~ 7岁，男孩多于女孩。发病前，语言功能正常。失语症表现为能听到声音，但不能理解语言的意义，逐渐发展为语言表达障碍。约一半患者的首发症状为失语症，另一半患者的首发症状为惊厥，为部分性或全身性。17% ~ 25%的患儿无惊厥。三分之二的患者有明显的异常行为。脑电图背景波正常，一侧或两侧颞区有阵发性高振幅棘波、尖波或慢棘波，睡眠时异常放电明显增多。除了一般的抗癫痫药物外，还可以采用肾上腺皮质激素治疗和语言训练。此病预后不一，大多能控制发作，幼儿语言恢复困难。

儿童失神癫痫:失神是一种非惊厥性发作。4 ~ 8岁发病，6 ~ 7岁发病，女孩多于男孩。癫痫发作的特点是突然失去意识，但不下降。眼睛凝视前方，停止正在进行的活动，几秒钟到1分钟左右，意识恢复，继续原来的活动。发作后无嗜睡、恍惚，发作频繁，一天数次至数十次。失神发作如不及早控制或停止，40%的病例合并全身强直阵挛性发作。脑电图显示双侧对称，弥漫性高振幅，每秒三个棘波。过度换气可诱发典型的脑电图和临床癫痫发作。部分失神病例可伴有肌阵挛、肌张力障碍、强直性发作或自动症等。，并且对药物的反应和预后可能不同。

青少年失神癫痫:青春期前后发病，7-17岁发病，10-12岁为发病高峰年龄，男女无差异，失神发作频率较少，不一定每天发作，多伴有全身强直阵挛性发作。脑电图呈对称棘慢波，每秒3.5 ~ 4次，以额叶为主。本病治疗反应好，用丙戊酸钠容易控制发作。

青少年肌阵挛性癫痫:发生于青春期前后，男女无明显差异。该病有明显的遗传因素，基因定位报道在染色体6p21.2、15q14、8q24上。发作时主要表现为肌阵挛、快速抽搐、突然肩外展、肘屈、髋屈、膝屈、跌倒，常伴有膈肌收缩，发作似触电，常发生在刚睡醒不久。也有可能是单次发作或反复发作最终转变为全身性强直阵挛发作。大部分智力正常，CT和MRI无异常。脑电图为弥漫性棘慢波或多棘慢波，每秒3 ~ 6次。大多数患者可以通过服药控制癫痫发作，有时需要终身服药。

觉醒时，全身性强直阵挛性癫痫:多发生于10 ~ 20岁，高峰在16 ~ 17岁。该病有遗传倾向，约10%的病例有癫痫家族史。大多数发作发生在醒后1 ~ 2小时内，包括半夜醒来或午睡后，表现为全身强直阵挛性发作，有时伴有失神或肌阵挛性发作。脑电图可见弥漫性异常放电，呈慢棘波或慢棘波。有时需要追踪睡眠时到醒来时的脑电图，才能做出明确的诊断。

(2)对2001年癫痫和癫痫综合征新分类的建议:

①癫痫综合征分类中将“全面性癫痫热性惊厥附加症(GEFSP)”列为一个新的综合征。

②一般单纯热性惊厥、良性新生儿惊厥、药物或其他化学物质诱发的癫痫发作、外伤后即刻或早期癫痫发作、单次发作或单系列发作均视为癫痫样发作，但不诊断为癫痫和癫痫综合征。

③年龄依赖性癫痫综合征如Otahara综合征、婴儿痉挛、严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征在新分类中被归入癫痫性脑病，可导致进行性脑功能障碍。如果不熟悉新的分类，还是用原来的分类方法。

4.癫痫持续状态(statusepilepticus)是指癫痫持续30分钟以上，或反复发作，且在发作之间意识不能恢复。癫痫持续状态可发生在任何类型的癫痫发作中。癫痫持续状态的可能病因和诱因包括脑外伤、颅内占位性病变、中枢性感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物使用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服药过多或高热是常见原因。癫痫持续状态发作的分类见表1。

(1)全身惊厥性癫痫持续状态(GCSE):是指发作性或持续性强直和/或阵挛性运动性癫痫发作，意识不清，伴有双侧脑电图癫痫样放电，持续30分钟以上。作为急救的重点。

(2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE):指持续发作伴有意识和行为改变并伴有脑电图异常30分钟以上者。它占各种癫痫持续状态的19% ~ 25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂部分性癫痫，可由全身性发作和部分性发作发展而来。他们的共同特征是意识模糊、精神错乱、行为改变。癫痫发作时，脑电背景活动减慢，并伴有癫痫样放电，而癫痫发作时，脑电活动增加。临床上容易误诊。部分性癫痫可导致永久性认知和记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院对该临床病例进行了分析和报道。

(3)睡眠慢波相的持续性棘慢波状态(CSWS):睡眠慢波相的持续性棘慢波状态，又称睡眠中癫痫脑电图持续状态(ESES)，在国际癫痫分类中既属于全身性发作，也属于部分性发作。最近的研究表明，CSWS并不是一种独立的癫痫综合征，而是可以通过脑电图改变为许多癫痫共同的发作。大量研究表明，缓慢睡眠时的大量持续棘波往往会造成儿童行为、智力、认知、语言等方面的明显障碍或倒退。此外，2001年癫痫分类对持续性癫痫发作(癫痫持续状态)的分类如上所述。

一个完整的癫痫诊断包括:根据临床和脑电图特征，判断是否为癫痫、发作类型或癫痫综合征类型；根据各种实验室或神经影像学检查，帮助明确癫痫的病因；根据儿童发育里程和智力发育评估，进行神经系统功能评估。

1.临床资料癫痫的诊断主要是结合病史，以各种形式的发作为临床表现，以突然发生、反复发作、自行缓解为特征。病史要详细了解发作的特点，包括发作前的诱因、先兆症状、发作的部位、发作的性质、发作的次数、发作时的意识、发作后的情况等；以及既往发作史、吸毒史、家族史、发展里程；体检包括一般情况，特别是寻找与癫痫发作原因相关的特征，如特殊的外貌、各种皮肤色素斑(乳咖啡斑、皮肤脱色素斑、头面部血管瘤)、神经系统异常体征等。

2.脑电图检查脑电图检查对癫痫的诊断和分型有重要价值，可出现各种阵发性活动，如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波、多棘慢波等。一般常规脑电图阳性率接近50%左右；加上过度换气、闪光刺激和睡眠脑电图诱发试验，可使阳性率提高20%；一些多功能脑电图仪、Hoter、脑电图仪、视频智能脑电图监测仪，与临床同步观察癫痫放电，阳性率提高到85%以上。做脑电图时，注意原有的抗癫痫药物不需要停用，以免诱发癫痫发作；脑电图阴性不能完全排除癫痫，但只有脑电图痫样放电而无临床发作，不能确诊为癫痫。

3.实验室和辅助检查各种实验室检查或神经影像学检查有助于癫痫的病因查找和预后评估。

4.神经系统功能评估。在儿童癫痫的诊断中，还应注意神经系统其他异常的诊断和全身性疾病的诊断。

(1)发育商和智商评估:了解是否有精神运动迟缓。

(2)各种诊断量表:如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等。，发现心理和行为认知问题。

(3)语言评估:是否有言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。

(4)视听功能检查:如视力、视野、视觉诱发电位、听力检查、耳蜗电图等。，发现感知障碍。为临床介入治疗提供适应症。