(一)疾病的原因

这种疾病的病因不明。有些家族有明显的遗传倾向，可能是常染色体显性遗传，但大部分是散发性的。有些精神创伤常被认为是发病的原因，脑外伤也可以是发病的诱发因素。

(2)发病机理

目前，该病的确切发病机制尚未确定。病变主要为额叶或额颞叶局限性萎缩，双侧萎缩程度不对称。其中额颞叶约70%的病变为不对称，以额叶局限性萎缩最为常见，50%的左侧萎缩更为严重。额叶或额颞叶局限性不对称萎缩伴脑室扩大，尤其是侧脑室角，皮质其他部位轻度萎缩。脑回有特征性的褐色“刀片”状萎缩，萎缩的外皮层神经元严重缺失。显微镜下，这种疾病的特征性改变是神经胶质增生和神经元肿胀(Pick细胞)和细胞内银色包涵体(Pick小体)。因此，可以进行病理诊断。但这些细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切面显示，大脑皮层明显比正常人更薄更硬。显微镜下可见ⅱ/ⅲ皮质神经细胞明显减少，ⅳ、ⅴ、ⅵ皮质无明显减少，但细胞排列顺序紊乱，变性严重，尼氏体消失，细胞核移位浓缩，细胞皱缩，但无老年斑和神经原纤维缠结，胞浆内无嗜银体。