1.肾脏受累的差异表现为蛋白尿，应与各种急慢性肾炎相鉴别；肾病者应与肾病综合征、糖尿病肾病、紫癜性肾病、肿瘤性肾病相鉴别。肾衰竭患者应与各种慢性肾衰竭相鉴别。

2.心脏受累的鉴别主要与心肌病，尤其是肥厚型心肌病相区别，其他原因引起的心功能不全除外。

3.将肝脾肿大与急性肝炎、淋巴瘤、疟疾、黑热病和布-加综合征相鉴别。消化道吸收功能障碍者应与慢性胰腺炎相鉴别。

4.呼吸道和肺部受累的鉴别气管和支气管病变应与复发性多软骨炎、气道阳性肿瘤、支气管内膜结核、韦格纳肉芽肿等鉴别。肺单发结节状病变应与肺癌相鉴别；多发性结节状肺部病变应与转移癌和结节病相鉴别。弥漫性肺泡病变应与间质性肺疾病相鉴别。

5.其他罕见疾病，尤其是POEMS综合征，可表现为多发性神经病、多器官肿大、单克隆M蛋白、皮肤改变和内分泌异常，但组织间无淀粉样物质沉积。