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康云鹏
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知识库 赖特综合征性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
赖特综合征性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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1.眼部表现最重要的眼部疾病是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔伴有巩膜炎和巩膜外层炎症。眼部病变通常出现在关节和泌尿生殖系统病变之后。Lee统计了113名rs患者,在RS诊断后2.9年发生眼部疾病。

(1)硬化:仅有少部分RS患者有巩膜炎,常发生于疾病晚期或其他眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后。最常见的类型是弥漫性前巩膜炎,虽然会复发,但不会发展成坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎都发生在几次结膜炎和/或前葡萄膜炎发作后,并与中度前葡萄膜炎有关。任何有弥漫性或结节性前巩膜炎的复发性前葡萄膜炎都应通过RS或AS进行详细检查。

(2)菌核炎:菌核炎在rs中也很少见,多为单纯性或结节性硬化性皮炎,出现于活动期RS数年后。

(3)结膜炎:RS最常见的眼病是结膜炎,发病率为58%。结膜炎通常出现在关节炎或尿道炎后的几周内,偶尔也可以是rs的首发表现。一般双眼轻度,结膜囊、结膜乳头、滤泡粘液脓性分泌物。如不治疗,结膜炎可持续7-10天,细菌培养阴性。偶尔小而无痛的耳前淋巴结病和眼睑下垂。

(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可有前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿性,伴有小至中度白色KP,前房及玻璃体细胞渗出,虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎,一般没有前房积血。继发性青光眼可由虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜和角膜粘连以及小梁炎引起。前葡萄膜炎在复发性RS患者中更常见。HLA-B27阳性和/或骶髂关节炎的患者通常有前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中,应考虑到RS的可能性。

(5)其他眼部疾病:在RS患者中,角膜炎常与结膜炎同时发生,或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独发生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡,有时伴有角膜前基质浸润或血管翳。偶尔有视盘水肿和复发性视网膜水肿。类似于葡萄膜炎,RS很少有后段病变。

2.RS的非眼部表现应被视为一种综合征,而不仅仅是3种特殊表现的结合。该综合征可被描述为四联症,或三种主要表现中的两种。一些典型表现可能无意义或被忽略,各种损害可能被误诊。全身症状包括发烧、食欲不振、体重减轻、疲劳和心悸。

(1)关节病:关节炎在该病中发病最晚,持续时间最长,通常急性发作,不对称,少数关节受累,尤其是下肢,以膝、踝、髋等负重关节最常见,其他关节如腕、指、趾、脊柱等也有受累。约20%的RS有骶髂关节炎和上行性脊柱炎。容易出现肌腱炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终会完全恢复。少数持续性或复发性病例可发展成永久性香肠样指关节畸形。

(2)泌尿生殖器:90%的男性患者可出现尿道炎、前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睾炎、睾丸炎,也可出现尿道狭窄。女性患有宫颈炎和非特异性阴道炎。通常症状不明显。

(3)皮肤黏膜:约50%的RS患者有皮肤黏膜病变,多为螺旋型龟头炎。另一种罕见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化病,通常愈合后不留疤痕,但可复发。严重的脂溢性角化病会导致全身表皮脱落死亡。10%的RS有口腔黏膜损害,起初为疱疹性丘疹,后融合成斑块,形成边界不清、无痛的浅表性溃疡,数天至数周后愈合。少数患者出现甲下脓疱和甲周皮炎。

(4)其他病理改变:其他少见的表现有心脏传导阻滞、心包炎、主动脉炎、淀粉样变、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和系统性大动脉炎。和AS一样,RS血管炎主要是主动脉引起的。当RS患者出现一些罕见而严重的临床表现时,如脂溢性皮炎(颊疹)、鹅口疮、毛发状白斑、持续性淋巴结肿大、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时,应警惕艾滋病的可能,并询问患者的性行为及是否有吸毒史。

RS的诊断注意取决于临床表现(表1)。RS的主要临床表现为关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和粘膜皮肤病变。关节炎等3项至少有2项临床表现,可确立RS的诊断。因为大多数临床表现是非特异性的,所以很难诊断可疑的RS。很少有标准能完全满足或可能满足RS诊断的要求。和AS一样,HLA-B27阳性是否与RS严重程度增加有关尚不清楚。仅提示RS的可能性,不能作为RS诊断的指标。


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孙冉
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