1.血栓形成血栓形成是抗磷脂抗体综合征最重要的临床表现。体内血管的任何部位都可能发生血栓形成。常累及外周血管、脑血管和心、肺、肾等器官的血管。血栓形成通常是单一的。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的降低。

(1)外周血管:静脉血栓形成是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，通常发生在下肢深静脉和浅静脉。下肢浅静脉血栓常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。如果下肢动脉栓塞，可能会出现间歇性跛行或坏疽。

(2)中枢神经系统:抗磷脂抗体综合征的动脉血栓主要累及脑动脉，以大脑中动脉最常见。主要表现为突发中风，但无任何前驱症状。大多数中风患者可伴有心脏瓣膜病和皮肤上的网状绿色斑点。临床、影像学和脑脊液检查表明，常引起原位血栓形成，而不是栓塞或出血。少数患者也可由心脏瓣膜赘生物脱落栓子引起脑栓塞。卒中合并抗磷脂抗体综合征经常反复发生，抗磷脂抗体的存在是卒中的危险因素。研究表明，第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性患者第二次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性患者高8倍。中枢神经系统受累的另一个常见症状是短暂性脑缺血发作(TCIA)，这可能主要是由小血管阻塞引起的。一般CT扫描无异常，但磁共振成像可发现小面积T1和T2信号增强。中枢神经系统受累的其他表现包括脑静脉窦血栓形成、舞蹈病、癫痫和多发性硬化性痴呆。

(3)心脏:二尖瓣和主动脉瓣受累最常见。约36%的原发性抗磷脂抗体综合征患者和48%的系统性红斑狼疮患者患有心脏瓣膜疾病。主要表现为:瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。流行病学调查显示，约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心力衰竭(主要由二尖瓣反流引起)。最近发现，在抗磷脂抗体综合征患者的心脏瓣膜内皮细胞中，IgG抗心磷脂抗体呈线性沉积。这可能为解释抗磷脂抗体综合征中心脏瓣膜疾病的机制提供重要线索。心脏受累的其他表现包括冠状动脉闭塞，可导致心肌梗死。但心肌梗死合并抗磷脂抗体综合征的发生率远低于脑梗死。此外，抗磷脂抗体的存在不是心肌梗死复发的独立危险因素。此外，抗磷脂抗体综合征患者可能有腔内(主要是左心房和左心室)血栓形成、急慢性心肌病等。心肌病可能进一步发展并导致心功能不全。

(4)肺:主要表现为肺栓塞和肺梗死。反复血栓栓塞会导致肺动脉高压。此外，还可见肺微血栓和肺泡出血。

(5)肾脏:肾脏小血管血栓形成常见。早期损伤可无症状，一般表现为蛋白尿。中度蛋白尿是最常见的临床症状，可持续很长时间。肾性高血压也可能发生。一般没有血尿和低复合血症。长期的肾脏损伤会发展成肾功能不全。抗磷脂抗体综合征(APS)并发系统性红斑狼疮(SLE)。需要肾活检来确定肾脏损伤是由狼疮性肾炎还是血栓形成引起的。

(6)皮肤:网状绿色斑点是抗磷脂抗体综合征的常见症状之一。皮肤损害的其他表现包括皮肤溃疡、红斑、疼痛性紫癜、血性水泡，有时还有大面积皮肤坏死(图1)。

(7)其他表现:抗磷脂抗体综合征可能引起眼部损害，表现为视网膜血管阻塞，引起视网膜缺血坏死。也可能有视神经炎等。少数患者可能有肝损害，如布-加综合征、肝结节性增生、肝坏死、肝酶升高(由小静脉阻塞引起)和门静脉高压。偶尔有小肠梗塞和出血、微血管性胰腺炎等报道。

(8)重症抗磷脂抗体综合征:是指少数患者在短时间内(一般为数天至数周)小血管或大小血管广泛血栓形成，引起多器官缺血坏死，又称灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)。在某些情况下，病毒感染或过敏反应可能是这种严重抗磷脂抗体综合征的诱因，但大多数严重抗磷脂抗体综合征发生时没有任何警告。患者的一般临床表现为白细胞升高、血清酶水平升高和广泛的血管内凝血。对于一些患者，抗磷脂抗体滴度在严重抗磷脂抗体综合征前通常很高，但在发病时和发病后几个月通常为阴性。严重的抗磷脂抗体综合征通常会导致死亡。

2.大约一半患有抗磷脂抗体综合征的孕妇可以流产，通常发生在妊娠中晚期。主要是胎盘血管血栓形成和胎盘梗死导致胎盘功能下降。流产的发生与IgG抗磷脂抗体密切相关，IgM和IgA抗磷脂抗体阳性患者流产发生率极低。妊娠期抗磷脂抗体综合征的其他表现有:子痫前期、妊娠高血压、胎儿生长迟缓、胎儿窘迫和早产等。，其发生率约为30%。这些临床表现在怀孕期间往往会恶化。少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清中IgG抗磷脂抗体效价高，可增加流产风险，但是否会引起其他产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征的孕妇，虽然血清抗磷脂抗体阳性，但临床并发症没有明显增加，可以正常妊娠。

3.血小板减少和抗磷脂抗体综合征患者常表现为中度血小板减少(一般> 50×109/L)。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，出血症状较少。系统性红斑狼疮常见的血小板减少症与抗磷脂抗体的存在有关。抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者约40%有血小板减少，而抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮患者仅有10%有血小板减少。相反，70% ~ 80%的系统性红斑狼疮伴血小板减少患者抗磷脂抗体阳性。

4.儿童抗磷脂抗体综合征儿童抗磷脂抗体综合征多见于女性(男女比例约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均10岁)。大多数孩子容易反复血栓形成。动静脉血栓形成的比例为1∶0.6，约14%的患者可同时发生动静脉血栓形成。然而，年龄较小的儿童比年龄较大的儿童更容易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较为常见。与成人相比，肺栓塞在儿童中不太常见。

第八届抗磷脂抗体综合征国际研讨会通过了抗磷脂抗体综合征的分级标准，见表1。建议按此标准进行分类诊断。