淀粉样纤维的类型可以通过免疫荧光和免疫组织化学来鉴定。免疫过氧化物酶染色可以识别淀粉样蛋白和浆细胞中的λ(λ)轻链和κ(κ)轻链。大多数患者的类型可通过抗al、AA蛋白和甲状腺素载体蛋白的单克隆抗体来确定。也可以用高锰酸钾消除刚果红染色来区分AA蛋白(可以消除)和AL蛋白(不能消除)。化学提取淀粉后，氨基酸测序可以更准确的确定类型。

x线胸片在指示肺淀粉样变的程度和类型方面有重要作用，而支气管镜检查可以可视化气管支气管树的形态变化并采取活检。肺部有病变的患者也应该进行这项检查，以确定是否有气道损伤。高分辨率CT和支气管造影能更清楚地显示病变的位置和细节。肺功能和血气检查只是起辅助作用，大部分患者的结果都在正常范围内。淀粉样物质沉积是一种形态学改变，所以病理检查是诊断本病的金标准。获得足够的标本是组织学检查的关键。喉、气管、支气管标本可多次或多处取材，以提高阳性率。对肺部弥漫性病变可进行支气管镜肺活检(TBLB)，对肺部周围较大结节可在X线或超声引导下进行胸壁肺活检。近年来，电视胸腔镜胸膜肺活检术可以清楚地观察胸膜旁的病变，并可取较大的组织标本。与胸腔镜肺活检相比，损伤小，并发症少，但需要一定的设备和操作技能，价格昂贵。开胸活检可获得最可靠的标本，一般在上述检查不能确诊时进行。

一旦诊断出支气管肺淀粉样变，应检查其他器官是否受累。根据临床症状，可进行骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检，以确定是否为系统性淀粉样变。