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范书英
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知识库 引起不动纤毛综合征的因素有哪些?
引起不动纤毛综合征的因素有哪些?
发布时间:2023-02-03
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睫状不动综合征是一种常染色体隐性疾病,是睫状结构缺陷的表现。常发生于儿童和青少年。然而,大多数人对这种疾病并不熟悉。下面我们就来看看纤毛不动综合征的病因,让患者对这种疾病有更多的了解!

(一)疾病的原因

该病为常染色体隐性遗传。现已证明,纤毛轴丝含有100多种多肽,任何一种多肽有缺陷都可能引起同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。部分或完全缺失纤毛蛋白臂(简单缺失侧部或中部纤毛蛋白臂,或两侧),以及辐射缺陷患者的中央鞘缺失。也有临床症状典型,纤毛超微结构正常的病例。其中,纤毛蛋白臂全缺失最为常见(74%)。

(2)发病机理

ICS是一种与遗传有关的纤毛结构缺陷。主要缺陷是纤毛蛋白臂或放射,导致纤毛运动异常,黏膜纤毛清除功能障碍,导致反复感染。

患者可通过手术治疗治愈,预后一般良好。除此之外,还要增强体质,有一个健康良好的饮食习惯。希望广大患者能尽快治疗康复。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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首先,我们来了解一下纤毛不动综合征是一种什么样的疾病。纤毛不动综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的遗传病,为常染色体隐性遗传。临床上一般发生在新生儿或婴儿早期,可引起反复上呼吸道感染,导致肺不张、支气管扩张。症状有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。慢性鼻炎、鼻窦炎可引起鼻窦粘膜脓性分泌物潴留、脓性鼻腔、鼻息肉、额窦异常或鼻窦发育异常等。而中耳和咽鼓管的纤毛异常可导致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔和耳脓。它还可以治疗完全或部分内脏转位或成年男性不育症。当心室的室管膜受损时,就会出现慢性头痛。偶尔有皮肤和消化道症状。
任冬梅
发布时间:2023-01-22