临床类型如下:

1.先天性X线无丙种球蛋白血症，由Bmton于1952年首次报道。在男性儿童中发现是因为X染色体异常，而不是免疫球蛋白结构基因异常，因此得名。发病率约为十万分之一。本病的免疫学特征是B淋巴细胞在前B淋巴细胞阶段分化，未见成熟淋巴细胞和浆细胞。各种血清免疫球蛋白都处于低水平，即使刺激抗原也不能产生抗体。t淋巴细胞和细胞免疫完全正常。由于母体抗体的暂时保护，孩子在出生后的前3 ~ 4个月一般不会发病。此后对致病菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等。患者症状可能没有儿童相应感染严重，但表现为慢性、反复发作性肺炎，大多消散缓慢，半数合并支气管扩张。常见的病原体有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他类型的葡萄球菌和链球菌。接下来的病原体是流感嗜血杆菌、沙门氏菌、绿脓杆菌、支原体等。有报道称早期出现卡氏肺孢子虫感染，晚期出现持续性病毒和真菌感染，但一般来说，这类病原体在本病中很少见。丙种球蛋白的替代和补充以及应用抗生素控制感染是该病的标准治疗方法。预防性丙种球蛋白可以降低细菌感染的发生率，但很少用于粘膜表面感染。因此，应提倡在靶器官结构破坏前预防性使用丙种球蛋白，但剂量和为预防感染而维持的血清免疫球蛋白浓度尚未确定。

2.常见变异免疫缺陷(CVI)于1954年首次报道，是一种先天性但非遗传性的免疫球蛋白减少。命名相当混乱，其他名称有获得性低丙种球蛋白血症、特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症。CVI的病因尚不清楚。与X连锁无丙种球蛋白血症不同，大多数患者的B淋巴细胞数量正常或增加，但它们不能发育成分泌性浆细胞。在某些情况下，B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而在另一些情况下，浆细胞可以产生免疫球蛋白，但不能分泌它。极少数患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，体外去除抑制物后，B淋巴细胞功能恢复正常。在某些情况下，抑制性T淋巴细胞的增加已被发现，其在发病机制中的意义尚不清楚。有趣的是，H2受体阻滞剂可以降低抑制性T淋巴细胞的活性，一些患者在使用这些药物后IgG增加。该病患者的血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下限的一半，IgA和IgM水平不一。通常一两种免疫球蛋白异常降低，偶尔两种都正常。CVI是汗液中氯化物升高的疾病之一。在大多数肺囊性纤维化患者中，丙种球蛋白升高，但约20%的患者显示其降低。因此，应在汗液氯化物升高和丙种球蛋白低的人群中检测淋巴细胞功能。该病临床表现与X连锁无丙种球蛋白血症相似，但多出现在30岁以后。半数患者以反复呼吸道感染为主要表现。近90%的患者有复发性细菌性肺炎，70%有鼻窦炎，35%有中耳炎，而败血症很少见。呼吸道感染多为有胶囊的革兰氏阳性菌，但无胶囊的流感嗜血杆菌和支原体的致病性在增加。非呼吸道感染包括脑膜炎、腹腔脓肿和尿路感染，这些都很少见。然而，超过一半的患者有慢性腹泻，这可能是由于贾第鞭毛虫或非肠道细菌的过度生长。CVI常并发各种非感染性疾病，如肺、脾、肝、皮肤的非干酪性肉芽肿、骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤及各种甲状腺疾病。建议静脉注射丙种球蛋白作为替代治疗，但血清免疫球蛋白水平及其与感染的关系需要进一步研究。

3.选择性免疫球蛋白缺乏各种免疫球蛋白的选择性缺乏是相当普遍的，其中许多并不显示疾病状态。比如正常人群的选择性IgG4缺乏可达25%。根据对健康献血者的检查，发现每700人中约有1人是选择性IgA缺乏症。但文献报道各类免疫球蛋白缺乏患者，包括IgA、IgG2、IgG3、IgG4、IgM、IgE等。，可以是单虚，但多为合虚。选择性IgA缺乏需要血清IgA