【临床表现】

可能有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热病史。发病前1 ~ 3周。症状轻重不一，可能无症状。咽部症状一般4天左右消失。之后孩子就没有任何不适了。1 ~ 3周后，他会开始开门见山。类风湿性关节炎常常是急性的，而心脏炎是可以隐藏的。

一、一般症状:孩子情绪低落、疲倦、厌食、面色苍白、多汗、流鼻血。有时可能会出现腹痛，甚至有可能被误诊为急性阑尾炎。一般发热不太高且热型不规则，少数有短期高热，多数有长期持续低热，持续时间约3 ~ 4周。

二。心脏症状据病理统计，几乎所有病例都有不同程度的心脏受累。在风湿热患儿中，心脏病尤为突出，心肌、心肌膜、心包均可受损，称为风湿性心脏炎或全心炎，是儿童风湿热最主要的表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿的临床分析，73.2%的病例有心脏炎的临床表现。严重的心脏炎可继发风湿性心脏瓣膜病。根据急性风湿性心脏炎和慢性风湿性心脏瓣膜病:

1.急性风湿性心脏炎

(1)心肌炎:风湿热患儿均有不同程度的心肌病变。心肌炎的临床表现也很常见。轻者症状较少，仅出现心率轻微加速或心电图短时轻微变化。严重者为弥漫性心肌炎，临床症状明显，常合并心力衰竭。当心肌受累时，可能会出现以下症状。①心率增快，超过110 ~ 120次/分，与体温不成比例。②心音减弱，心尖第一心音低钝，有时出现飞奔节律。③心律异常可导致不同程度的早搏和房室传导阻滞，尤其是一度。少数患者出现完全性房室传导阻滞，导致阿伦尼乌斯综合征。偶尔也可以看到其他形式的心律失常。心电图也可出现Q-T间期延长和T波异常。④心脏轻度或明显增大。

(2)心肌炎:二尖瓣受累最多，其次是主动脉瓣。心尖部有全收缩期杂音，有时音调较高，如海鸥鸣叫。杂音传到下腑和左背部。呼吸和姿势对杂音没有影响。这种杂音提示二尖瓣关闭不全。心尖部约有一半可伴有ⅱ-ⅲ度舒张中期杂音(carey-coolmbs)，由左室舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄所致。一般来说，在急性期二尖瓣区听到的杂音并不一定意味着瓣膜已经遭受了不可逆的器质性损伤。轻度心脏炎患儿的杂音与瓣膜炎症、水肿和血小板赘生物的形成有关。急性炎症后，约半数患儿的杂音可消失。但如果急性期已过，病情明显好转，杂音没有减弱或消失，以后出现二尖瓣反流或狭窄的可能性极大。如果在主动脉瓣听诊区听到舒张期杂音，有重要病理意义，很少消失。

(3)心包炎:重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎、心内膜炎并存。患儿表现为心前区疼痛、端坐呼吸和明显呼吸困难。早期可在心脏底部或胸骨左缘听到心包摩擦音。有大量心包积液时，听诊可见远处心音，胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失，心影向两侧扩展，呈烧瓶状。平卧时心腰变宽，站立时心腰阴影变窄，可与心脏增大相区别。在急性心电图中，ST段可能上升，QRS电压可能低，然后T波倒置，ST段下降。超声心动图显示左心室后壁和心包之间无回声区。

急性风湿性心脏病发作时，心肌、心内膜和心包常同时受累。临床上很难区分是心肌炎、心内膜炎还是心包炎引起的哪些症状和体征，所以统称为风湿性心脏炎或全心炎。70%的心脏炎发生在发病的前2周内，少数可延迟至6个月。严重心脏炎时心脏增大，尤其是那些心力衰竭的患者，通常会导致慢性心脏瓣膜病。

2.慢性心脏瓣膜疾病

反复发作、病程较长(1/2 ~ 2年)的风湿热，在炎症性病变修复过程中，可因瓣膜或腱索上的瘢痕而引起器质性瓣膜损害，成为非活动性慢性风湿性瓣膜病的阶段，即风湿性心脏病。其中二尖瓣最易受损，约占瓣膜病的3/4，其次是主动脉瓣，占1/4，有的报道可达1/2(单独或合并风湿性心脏病)。二尖瓣和主动脉瓣损伤占风湿性心脏瓣膜病的90%以上。三尖瓣和肺动脉瓣很少受累，一般不会单独受损。另外需要指出的是，在儿童时期，风湿性心脏病在发生心力衰竭时往往有风湿性活动，与成人风湿性瓣膜病有很大区别。在急性期，小部分二尖瓣受累的患者可以恢复正常，30 ~ 60%的患者最终出现永久性瓣膜损伤，而主动脉瓣一旦损伤，恢复正常的机会很小。

(1)二尖瓣关闭不全:轻度患儿一般无明显症状，重度患儿可因心输出量减少而感到乏力、乏力、心跳。当肺有瘀血时，疲劳后出现呼吸困难。心脏检查主要是听心尖部三级或三级以上的吹气收缩期杂音。这种杂音的特点是贯穿整个收缩期或至少延伸到收缩中期，传导到腋窝，有时伴有收缩期震颤。第一心音正常或减弱。第二心音可明显分裂，可听到明显的第三心音。功能性心尖舒张中期杂音可由二尖瓣反流中的左心室增大引起。x线检查可见左心房和左心室增大，有时可见左心房收缩期扩大。肺部血管纹理正常。心电图可显示左心室肥厚和二尖瓣P波。超声心动图显示左心房增大，凹C明显加深，EF斜率增大，二尖瓣口扩大，E峰高而尖，左心室超负荷表现为:左心室增大，左心室流出道增宽，室间隔左心室面运动增加。

(2)二尖瓣狭窄:风湿性心内膜炎通常至少需要两年或更长时间才能形成二尖瓣狭窄，大部分需要10年左右。当二尖瓣口面积狭窄达到正常水平的一半时，临床症状开始出现。许多轻度或中度二尖瓣狭窄的患者可能有明显的体征而无症状。儿童易出现乏力、心慌、逐渐气短、运动时呼吸困难，常由剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、房颤等诱因引起。脸颊和嘴唇经常是紫色的(“二尖瓣脸”)。剧烈咳嗽的患者可出现稀薄、粉红色泡沫状痰或咯血，并出现坐位、呼吸等左心衰症状。右心衰竭晚期可能出现全身循环充血、肝肿大、触痛和腹水。成人病例30%可发生房颤，久而久之易形成附壁血栓，可发生全身性栓塞。体检发现心尖部有隆隆杂音，常伴有舒张期震颤和第一心音亢进。肺动脉第二音也是亢进。有时在胸骨左缘以下听到一声开折，脉搏低而小。x线检查心脏增大，主要在左心房和右心室，肺动脉段肿大，发现肺淤血。心电图中度或以上狭窄可表现为心电轴右偏和右心室肥大。p波增宽有时会增加。心脏炎或病程长的患者可发生房颤。儿童心房颤动往往预示着活动性风湿性疾病的存在。超声心动图显示二尖瓣狭窄的典型改变为EF斜率减小，二尖瓣前叶呈方形或壁状改变，二尖瓣后叶和二尖瓣前叶运动方向一致，二尖瓣前叶运动幅度低，二尖瓣回声增厚，左心房增大。当二尖瓣狭窄合并二尖瓣反流时，如果前一个病变突出，舒张早期二尖瓣前叶会迅速下降，可见E峰，随后是一个缓慢下降的平坦段，形成“马鞍状”改变。

(3)主动脉瓣关闭不全:风湿性心内膜炎引起的主动脉瓣损害的特点是主动脉瓣关闭不全，心脏代偿期长，左心室代偿时无症状，无肺淤血。因此，轻、中度患者无明显症状，重度患者有心悸，颈动脉搏动明显(全身各部位均有明显动脉搏动)。有的孩子不能取左侧卧位，因为左侧卧位强烈的搏动使其左胸不适，出汗等。当左心室失代偿时，引起左心室功能不全的症状。有时患者有心绞痛，一般是晚上睡觉后发作。发作初期皮肤苍白、心悸、血压升高、呼吸加快等。，发病后皮肤潮红出汗。心绞痛常常会导致猝死。左心衰时，可出现肺充血、肺水肿、端坐呼吸等症状，最后可引起右心衰。体格检查:一般在主动脉瓣第二听诊区，即胸骨左缘第3、4肋间可听到舒张早期和中期的吹气样杂音，有时在右侧第2肋也可听到。听诊器的膜胸最容易听到，吸气前倾时更清晰。主动脉第二心音减弱或消失，主动脉压增高时常加强。重症患者常有第三心音。此外，主动脉瓣区有喷射性收缩期杂音，心尖部也可听到舒张晚期杂音(奥斯汀-弗林杂音)，如二尖瓣狭窄。这种杂音可能是收缩前、舒张中期或两者都有，是由功能性二尖瓣狭窄引起的。胸部叩诊:心脏向左下方扩大，心尖搏动增强，呈托举状。其他临床特征为不同主动脉瓣关闭引起的外周血管征，如脉压增高、水脉和毛细血管搏动、动脉射音(Duroziez杂音、股动脉或其他外周动脉听到的收缩期和舒张期杂音)、德穆塞征(颈动脉强搏动引起的节律性甩头)、希尔征(主动脉平缓时，股动脉和肱动脉收缩压差有时可达60 ~ 10)。x线检查显示左心室增大，中度以上病例左心室明显增大，左心室向下延伸成靴形心脏。透视下可见主动脉和左心室搏动增强，心电图正常或显示左心室肥厚。如有二尖瓣关闭不全，可有左心房扩大、右心室扩大、肺充血。超声心动图显示主动脉在舒张期不能闭合成一线，变成两个回声，两个回声之间的距离> 1 mm，有时在闭合线上可见细微震颤。主动脉瓣开合速率加快，二尖瓣前叶有舒张期震颤。

二尖瓣反流常与二尖瓣狭窄并存，单个二尖瓣反流常见，单位二尖瓣狭窄少见。主动脉瓣关闭不全常单独存在，通常是先天性的。主动脉瓣关闭不全的儿童易患感染性心内膜炎。

3.关节炎的特点是游走性、多发性，主要关节如膝、踝、腕、肘等。，小关节偶尔也会同时受到影响。局部红、肿、热、痛一般几天或几周就消失，不会留下畸形。轻者仅有关节痛，常伴有发热和血沉增高。近年来，关节肿胀和剧烈疼痛极为罕见。典型关节炎患者通常没有心脏受累，而关节痛患者通常有内脏炎症。因此，关节痛在诊断中具有重要意义。

4.舞蹈病的特点是不同程度的不规则不随意运动。典型症状为全身或部分肌肉的不自主运动，以四肢运动最多，不能拿东西，不能解扣子，甚至因舌过动而不能进食，严重影响日常生活。面部肌肉抽动时，可引起陌生感和语言障碍，并出现皱眉、皱眉、闭眼、耸肩、缩颈等现象。以上动作多为双侧，或限于一侧，兴奋或专注时加剧，入睡后消失。而肌肉力量和感染往往是通畅的。好发年龄在6岁以上，尤其是8 ~ 12岁，青春期后大大减少。女孩比男孩多。舞蹈病多在链球菌感染后2 ~ 6个月出现，一般病程1 ~ 3个月。有时可复发，偶尔持续数年以上。舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独存在，无心脏炎或慢性风湿性瓣膜病，也可与风湿热的其他症状并存，但也可见于关节炎患儿。大约25%的舞蹈病儿童最终会发展成心脏炎。舞蹈病单独存在时，一般无发热，血沉正常或略快。抗链球菌溶血素O大多在正常范围内。其他相关辅助检查也可能没有明显异常。

动词 （verb的缩写）皮肤损伤

1.皮下结节是风湿热的一种症状，一般表现为豌豆大小的圆形结节，可在皮肤上隆起，与皮肤无粘连，可自由活动，无压痛。个别直径可达1 ~ 2厘米，数量从几个到几十个不等。常见于肘、腕、膝、踝等关节的腱鞘附着处，也常见于头皮或脊柱旁。有时对称分布。结节存在数日至数月，时有消失，一般2 ~ 4周后自然消失。皮下结节常与心脏炎并存，常出现在发病后数周，是风湿性活动的显著标志。近年来少见，发病率约为1% ~ 4%。皮下结节不是风湿热的独特症状，但在类风湿性关节炎中可见。

2.环形红斑皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫色疤痕、斑丘疹、多形红斑、结节性红斑、环形红斑等。，其中环状红斑最有诊断意义，是风湿热的特征性表现。环状红斑的发生率约为10%。通常在风湿热复发时发生，常伴有心脏炎。多见于躯干及四弯侧，呈环状或半环状，边缘略隆起，浅玫瑰色，不痛不痒，环内肤色正常。这种红斑摩擦后往往很明显，一天之内就可以隐藏，不会留下脱屑和色素沉着。环状红斑可能间歇性出现，有时因风湿性活动而不平衡。

6.肺炎和胸膜炎相对罕见。多为非特异性渗出性改变，多伴有严重的心脏炎。

[诊断]

1.诊断标准根据近年来国外风湿热的流行特点，1992年美国心脏病学会对琼斯标准进行了修订。新修订的标准主要针对初诊风湿热的诊断，如表1所示。

本标准也做了如下补充。如果存在以下三种情况，且找不到其他原因，则不必严格执行本诊断标准。即:①舞蹈病是唯一的临床表现；②隐匿性或慢发性心肌炎；③有风湿热病史或患有风湿性心脏病，再次感染A群链球菌时有风湿热复发的高危人群。

1992年修订的琼斯标准比以前的修订标准更进了一步，特别适用于初发风湿热患者和一些特殊病例。然而，近年来不典型风湿热初发病例和复发病例的漏诊、误诊率仍然很高，据统计可高达38% ~ 70%。

需要强调的是，在应用上述标准时，必须结合临床情况，特别是患者的具体情况进行综合分析，对可疑疾病进行鉴别诊断后，才能作出风湿热的诊断。

2.“可能的风湿热”的判断方案1992年新修订的琼斯标准，对近年来一些不典型、较轻、难以确定的复发性风湿热病例，没有提出进一步的诊断指标。过去有国外学者提出要建立一个“可能风湿热”的诊断标准，但目前还没有具体的澄清。根据作者多年的临床经验，采用以下“可能是风湿热”的判断方案，在减少漏诊方面取得了良好的效果。要点如下:

“可能风湿热”标准:主要针对不典型、轻度、复发病例。如能发现下列症状之一，并伴有其他疾病(特别是亚急性感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结核病等)，可作出“可能是风湿热”的诊断。)可以排除。

(1)风湿性心脏瓣膜病有下列情况之一:(1)无其他原因短时间内出现进行性心功能不全或难治性心力衰竭，或对洋地黄治疗耐受性差。②进行性心悸，气短加重，伴有发热、关节痛或流鼻血。③心动过速、心律失常，第一心音减弱，或阳性杂音改变，或出现新杂音，或进行性心脏增大；上述情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物。④心悸气短，伴有心电图、超声心动图或X线明显改变；或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物。⑤近期出现心脏症状，抗风湿治疗后好转。

(2)上呼吸道链球菌感染后，出现下列情况之一者:①多发性、游走性关节炎伴心悸、气短进行性加重。②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气短，急性期反应物，青霉素治疗2周后无效。③心脏症状的进行性加重伴随着急性期反应物和有意义的免疫指标的出现；或伴有有意义的心电图、超声心动图或x光改变。

需要强调的是，在应用上述标准时，必须结合临床情况，特别是患者的具体情况进行综合分析，对可疑疾病进行鉴别诊断后，才能作出风湿热的诊断。

3.判断风湿热的活动性。判断风湿热的活动性对指导治疗和判断预后具有重要意义。但到目前为止，判断风湿热的活动性仍是一个难题。在判断一些特殊临床疾病的活动性时，如持续性和亚临床患者，更是如此。传统的血沉和C反应蛋白指标已经不能满足实际需要。由于ESR往往在心力衰竭或激素治疗后降至正常，而C反应蛋白在疾病早期只是一过性阳性，说明它们在判断风湿性活动度方面价值有限。笔者建议从以下几个方面综合分析判断疾病活动性:①复查近期是否有上呼吸道链球菌感染；②查阅病史，仔细检查，发现轻度关节炎或关节痛；③系统监测体温，了解是否有发热(尤其是低热)；④检查是否有心脏炎，注意原有心音、心率、心律及心脏杂音性质是否有阳性变化或出现新的病理性杂音。如果收缩期杂音在第二级以上或者新的舒张期杂音显著。⑤注意是否有短期内在功能进行性下降或不明原因的心力衰竭；⑥血沉、C反应蛋白等实验室指标阴性时应进行其他实验室检查。如糖蛋白电泳(或粘蛋白)、各种非特异性和特异性免疫试验，如果条件允许，最好测定抗心肌抗体、ASP和PCA试验。急性或慢性风湿性活动中抗心肌抗体可呈阳性。ASP-IgM升高提示疾病活动性，PCA试验对风湿热活动期细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。⑦通过以上步骤，若对风湿活动有较大怀疑，可进行抗风湿治疗2周；如果病情好转，则表明存在风湿性活动。