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基底细胞癌多发生在30岁以后,高峰在70岁。常见于头面部,尤其是鼻、眼睑、脸颊。基本上,病变范围从针状到大的、半球形、蜡状或半透明的绿豆结节。
85%的患者发生在头颈部暴露部位。手掌和粘膜很少见。病变通常是单个的,但也有几个甚至大部分发生。基底细胞癌早期表现为局部皮肤有轻微隆起,淡黄色或粉红色结节,仅针头或绿豆大小,半透明结节,皮肤坚硬薄,伴有毛细血管扩张,但无疼痛或压痛。皮损位于表皮深层,表层皮肤轻微凹陷,失去正常皮肤的光泽和纹理。数月或数年后,出现鳞状脱屑,然后反复结痂、脱屑,出现溃烂、出血。当病灶继续扩大,中间形成浅表溃疡,边缘凹凸不平,像虫蛀。基底细胞癌有多种表面形态,根据肉眼所见的形态大致可分为以下几种:
1.结节溃疡性基底细胞癌最常见,占基底细胞癌的50% ~ 54%。病变单一,好发于面部,尤其是面颊部、鼻旁沟和前额。
(1)结节型:病变是皮肤上突起的蜡样小结节,大小从针头到绿豆大小不等。起初,它生长缓慢。它是一种非炎症性的黄褐色或灰白色、蜡样或半透明(如珍珠样)结节。坚硬,表面皮纹消失。表皮较薄,伴有浅表毛细血管扩张,表皮一般不破裂(图1)。如果是轻伤,就会出血。
(2)溃疡性型是最常见的临床类型,尤其是面部。表现为局部轻伤,即皮肤塌陷后长时间不愈合,或先有小的皮肤结节,后逐渐增大,生长缓慢,中央凹陷,表面糜烂或溃烂(图2 ~ 4),再溃烂不愈合。溃疡底部呈颗粒状或肉芽状、菜状或蘑菇状,覆盖有浆液性分泌物;溃疡边缘继续扩大,大部分可见浅灰色、蜡质或珍珠样小结节,四周凹凸不平。它们被称为糜烂性溃疡,这是这种癌症的典型临床形式。溃疡的中心是平的,形状像一个火山口(图5)。溃疡中央开口可愈合并结疤,但边缘仍可扩张。有时中心破溃,侵及周围或深部,似鼠咬,故又称“咬伤溃疡”。
偶尔皮损呈侵袭性增大,生长深入,破坏眼鼻,甚至穿透颅骨,侵犯硬脑膜,导致患者死亡。
2.色素性基底细胞癌是所有类型的色素沉着过度。占基底细胞癌的6%,与结节性溃疡不同的是病灶呈褐色或暗黑色,有时容易误诊为恶性黑色素瘤。临床特征与结节型相似,仅有不同程度的色素沉着,从白灰到深黑色不等,但不均匀,边缘部分常较深,中心部分呈点状或网状(图6)。
3.语素样基底细胞癌又称局限性硬皮病样基底细胞癌,较为罕见,仅占基底细胞癌的2%。根据Caro的统计,2116个皮肤癌中只有34个是这种类型,而根据Botvinnick (1967)的统计,这种类型占3000个基底癌的0.6%。它主要发生在年轻人身上,但也发生在儿童身上。通常发生在面部、前额、颧部、鼻子和眼角,尤其是脸颊、颈部或胸部。它是一种扁平或略凹陷的黄白色蜡状至硬化性浸润斑块,呈不规则或葡萄牙状,大小从几毫米到占据整个前额,灰色至淡黄色,表面光滑,可见毛细血管扩张,质硬,类似局限性硬皮病。无卷珠缘,无溃疡或结痂(图7),常边缘不清,皮损发展缓慢。
4.浅表基底细胞癌是罕见的。多见于男性,发病年龄较早,头部少见。其发生率占基底细胞癌的9% ~ 11%,好发于躯干,尤其是背部和胸部,也可发生于面部和四肢。皮损为一个或数个轻度浸润性红斑鳞屑斑,表面表皮薄,线状边界略隆起,中央常出现浅表溃疡和结痂。它可以显示湿疹或银屑病样改变(图8)。向四周慢慢生长,边界清晰,常缠绕一条细线状珍珠边。病变表面可见浅表溃疡的小痂,愈合后残留光滑的萎缩性瘢痕。
5.纤维上皮瘤型基底细胞癌表现为一个或多个高结节,稍有蒂,硬度适中,表面光滑,稍发红。它在临床上类似于纤维瘤,通常发生在下背部。罕见的溃疡形成。临床上类似纤维瘤。
6.皮肤扁平上皮瘤非常罕见,通常发生在脸部。病变为生长缓慢的浅表结节性斑块。这种类型的特点是基底细胞癌慢慢向四周扩散时,其中心的肿瘤细胞逐渐消失并形成疤痕,就像一场森林大火向四周蔓延,但中心自行熄灭,所以也叫野火型。它的延伸边缘是高度侵蚀性的。
7.痣样基底细胞癌综合征,又称基底细胞痣综合征,是一种外显率低的常染色体显性遗传病。皮肤上出现突出、坚硬、光滑的结节状肿块,可以是正常肤色,也可以是轻度色素沉着。在某些情况下,肿瘤逐渐增大,最终形成溃疡。多数伴有上颌骨囊肿、肋骨畸形和智力低下。在儿童期,最迟在青春期出现数百个皮肤小结节。在“痣样”阶段,结节的数量和大小逐渐增加,它们不规则地分布在面部和身体上。在成年期,许多基底细胞癌经常破裂,在以后的岁月中,疾病有时发展到“肿瘤”阶段。此时,一些基底细胞癌,尤其是面部病变,变得具有侵袭性、破坏性和不完全性。偶尔即使先侵犯眼睛,再侵犯大脑,也可以转移到肺部。半数成年患者掌跖有许多直径1 ~ 3 mm的小凹陷,常发生在11 ~ 20岁,是一种受挫的基底细胞癌。
除皮肤病变外,几乎所有患者均出现多种骨骼和中枢神经系统异常,如牙源性颌骨角囊肿、肋骨异常、脊柱侧凸、智力低下和大脑镰钙化。有几个病例被报道,包括小脑神经母细胞瘤,上颌或上颌面纤维肉瘤。成釉细胞瘤发生于颌骨囊肿。
8.囊性基底细胞癌是罕见的。它是由于癌中央部分的变性,形成单室囊肿,通常为蓝灰色(图9)。
9.线状单侧基底细胞痣极为罕见,常发生于出生时。皮疹广泛,单侧线形或带状皮疹。病变由密集的基底细胞癌结节组成,夹杂着痤疮和图案萎缩。损伤不会随着年龄的增长而增加。
10.bazex综合征由Bazex等人于1966年首次报道。该病为显性遗传,主要特征为毛囊萎缩,四肢出现类似毛囊扩张的“冰凿痕”。其次,多发性小基底细胞癌发生在儿童、青年或青少年的面部。此外,在头部和其他部位可能存在有限的局部无汗和/或全身性少汗和先天性毛发稀少。
根据临床表现和病理检查的特点,免疫组化特征不难诊断。当基底细胞癌有典型特征时,如几毫米以上的结节,很容易识别,根据临床表现即可作出诊断。
1.病史:任何辐射暴露、无机砷、慢性皮肤损伤和长期户外工作等。
2.临床表现。
3.组织病理学诊断。