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知识库 小儿抽动秽语综合征有哪些表现及如何诊断?
小儿抽动秽语综合征有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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抽动秽语综合征的发病年龄为1-21岁,平均发病年龄为6-7岁。男的明显比女的多,至少多三倍。多数抽动秽语综合征始于2 ~ 15岁,学龄前和学龄儿童是发病高峰人群。90%的患者在10岁前发病,最常见的发病年龄为5-9岁。

抽动秽语综合征在伴随行为问题上的表现也因性别而异。注意缺陷多动障碍多见于男性患者,而强迫症多见于女性患者。Kurlan(1992)推测,抽动秽语综合征的这种性别差异可能是由于早期发育过程中性激素对中枢神经系统的影响。

抽动秽语综合征的首发症状是运动性抽动或发声性抽动,可以先后出现,也可以同时出现。通常以眼睛、面部或头部的抽搐为首发症状,如眨眼、撅嘴或摇头,然后逐渐发展到颈部、肩部、四肢或躯干。以眼球震颤为首发症状的占38% ~ 59%。眨眼被认为是抽动秽语综合征最常见的首发症状。作为抽动秽语综合征的首发症状,性抽搐占12% ~ 37%,通常由清嗓子、干咳、嗅嗅、吠叫或尖叫组成,污言秽语仅占1.4% ~ 6%。

不同肌肉群的受累频率从面部上部到脚部有递减的顺序,即抽搐通常从面部上部开始(眨眼、眯眼等。),其次是脸部下部抽搐(撅嘴、撅嘴、舔嘴唇、皱鼻子等。)、颈肩(点头、抬头、摇头、斜颈、耸肩等。),然后是躯干和下肢。有各种形式的抽搐,包括各种运动或发声抽搐。随着时间的推移,可以出现各种形状奇特的复杂抽搐动作。抽搐的形式可以改变,从一种形式到另一种形式。抽搐症状的频率和强度在病程中是波动的。新的抽动症状可以取代旧的抽动症状,或者在原有抽动症状的基础上出现新的抽动症状。抽动症状常呈波动性,时好时坏,可暂时或长期自然缓解,或因某种诱因而加重或减轻。

紧张、焦虑、抑郁、愤怒、恐惧、过度兴奋、疲劳等加重因素。都很常见;在减少抽搐的因素中,注意力集中、放松、好心情、高潮和酒精中毒是常见的。过去,抽搐在睡眠中消失。最近的研究表明,部分患者的抽动症状在睡眠中并没有消失,只是有不同程度的缓解,这可能与睡眠中GABA代谢水平的变化有关。

近年来,一些与抽动秽语综合征相关的行为问题逐渐被认识,轻者仅表现为坐立不安、过度敏感、易怒或行为退缩。严重者为强迫症、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为,其发生率分别为30% ~ 60%、35% ~ 80%、25% ~ 50%、10% ~ 40%、20% ~ 25%和15% ~ 15%。这些行为问题构成了疾病的整体部分,是妥瑞症患者功能障碍的来源。有时运动性抽动和发声性抽动有所改善或缓解,但伴随的行为问题却十分严重,甚至成为临床主要矛盾。

在诊断抽动秽语综合征时,主要根据患者的临床表现(病史和临床症状)进行诊断。国内外学者采用临床描述性诊断方法诊断抽动秽语综合征,必须排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛发作、药物性不自主抽搐等锥体外系疾病。

通常,妥瑞症的推荐“本质诊断标准”包括:21岁前发病,多次不自主运动性抽搐,一次或多次发声性抽搐,病程加重或减轻,新症状逐渐取代旧症状,缺乏其他医学解释的抽搐,病程超过一年。声带抽搐是诊断抽动秽语综合征的必要条件,但需要强调的是,在这种疾病的诊断标准中,污言秽语不是必要条件,因为污言秽语只出现在少数抽动秽语综合征病例中。一般来说,如果患者出现两次或两次以上的运动性抽搐,一次或一次以上的发声性抽搐,病程超过一年,就可以诊断为抽动秽语综合征。其中,抽动秽语综合征的诊断有一年的病程,是人为规定的。目前国内外大多数学者倾向于采用DSM-IV中的抽动秽语综合征诊断标准作为本病的诊断标准。事实上,《美国精神疾病诊断统计手册》第四版对抽动秽语综合征的诊断标准与《国际疾病分类》第十版(ICD-10)和《中国精神疾病分类方案和诊断标准》修订版(CCMD-2-R)中提到的诊断标准相似。目前,我国学者倾向于采用《中国精神疾病分类方案和诊断标准》第二版或《美国精神疾病诊断统计手册》第四版中的诊断标准作为抽动秽语综合征的诊断标准。

1.研究诊断标准在1993年世界卫生组织的国际疾病分类(ICD-10)第10版中公布了妥瑞症的诊断标准如下:

(1)多种运动性抽搐和一种或多种发声性抽搐,两者在某一时间同时出现,但不一定必须同时存在。

(2)抽搐一天发作多次,几乎每天都有。病程一年以上,一年内症状缓解不超过两个月。

(3)18岁前生病。

2.中国精神疾病分类方案和诊断标准修订版(第二版)1995年,中国精神疾病分类方案和诊断标准修订版(CCMD-2-R)公布了抽动秽语综合征的诊断标准如下:

(1)发病年龄在21岁以前,多在2 ~ 15岁之间。

(2)主要表现为多种抽搐运动和一种或多种不自主发声,二者均在病程的某个时间出现,但不一定同时出现。

(3)抽动症状一天出现多次,几乎每天都有,但症状强度在数周或数月内发生变化,可用意志克制数分钟至数小时。病程至少一年,同年症状缓解不超过两个月。

(4)不自主抽搐或发声,不能用其他疾病解释。

3.美国精神疾病诊断统计手册(第四版)的诊断标准1994年,美国精神疾病诊断统计手册(DSM-IV)公布了抽动秽语综合征的诊断标准如下:

(1)有多种运动性抽搐和一种或多种发声性抽搐,有时不一定同时发生。抽搐是指突然的、快速的、重复的、无节奏的、僵硬的动作或声音。

(2)抽搐一天发作多次,通常是一阵阵发作。病情已连续或间歇一年以上,且间歇抽搐期持续时间不超过3个月。

(3)上述症状引起明显不安,显著影响社交、就业等重要领域的活动。

(4)发病年龄在18岁以前。

(5)上述症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后的脑炎)直接引起的。


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