(一)疾病的原因

神经结节病的病因仍不清楚。

(2)发病机理

结节病肉芽肿最容易侵犯基底软脑膜，使其变厚，失去透明度，呈褐色，上面有小斑块。镜检:可见多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎，均匀分布于脑膜血管周围。炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支的外膜，极少侵犯血管中层。子宫内膜完好。脑实质病变多位于天幕，呈占位性病变。病变可单发，也可多发，与周围组织界限不清，少数可有包膜。当脊髓受到侵犯时，脊髓的外观可能是正常的、萎缩的或类似于髓内肿瘤。镜下可见硬脑膜、蛛网膜、软硬脑膜、灰质和白质肉芽肿浸润，常伴有侧索和后索脱髓鞘。当周围神经受损时，神经外膜与周围神经之间的间隙中的小血管内出现小肉芽肿，可伴有轴突变性和脱髓鞘。累及肌肉时，内膜和束膜可见肉芽肿浸润，疾病早期可不侵及肌纤维，但后期可出现广泛的肌纤维间隙浸润，肌纤维变性被结缔组织取代。神经结节病的组织学改变与其他器官侵犯一样，为非干酪样上皮样肉芽肿，主要由上皮样细胞组成，伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞，巨细胞内偶见星状体或绍曼小体。无干酪坏死，抗酸染色阴性，镀银染色可见结节内及周围丰富的网状纤维。