(一)病因诊断心力衰竭时，应首先明确病因。心力衰竭可发生在胎儿期，且在婴儿期比儿童期更常见。各种原因如表1所示。

1.婴儿期心力衰竭的主要原因是先天性心血管畸形，如室间隔缺损、大血管完全转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。左心室发育不良综合征和大动脉完全转位是出生后心力衰竭的最常见原因。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症和阵发性室上性心动过速是婴儿期心力衰竭的主要原因。近年来，川崎病的发病率有所增加，是婴儿心力衰竭的原因之一。

2.儿童期(1)常见病因:4岁以后儿童充血性心力衰竭的主要病因是风湿热和心肌病。风湿热引起的心力衰竭主要有两种病理改变:①急性心肌炎或心脏炎。②遗留的慢性瓣膜病。童年以前，以前者为主。如急性链球菌感染引起的病毒性心肌炎、白喉性心肌炎和感染性心肌炎，常出现急性充血性心力衰竭。严重贫血、维生素B1缺乏和其他疾病会导致心力衰竭，因为它们影响心肌功能。克山病是我国的一种地方性心肌病，可在儿童期发病，2岁前少见，是流行地区心力衰竭的主要原因。儿童高原心脏病多见于海拔3000m及以上的高海拔地区。初步认为，高原缺氧毛细血管前肺小动脉收缩导致血管阻力增加是本病的病因。在青海高原，儿童患病率为0.96%，高于成人。第一至第三代移民的患病率明显高于本地人群，尤其是汉族人对缺氧比较敏感，海拔2800m以上的人就会发病。主要临床表现为肺动脉高压和右心室超负荷。西藏青海省(1964年)291例。冬春季发病率较高，尤其是一岁以下的婴儿。早期临床表现为夜间哭闹、气短、口周发绀。三尖瓣区有持续的收缩期吹气样杂音，逐渐增强，肺动脉瓣区舒张期杂音更严重，其次是充血性心力衰竭，主要在右心。x线检查显示肺动脉段扩张，右心室增大，肺纹理增多。心电图显示右心室肥大或双侧心室肥大。呼吸道感染常常是这种疾病的原因。死亡的主要原因是心脏衰竭。此外，当人们快速进入高海拔地区时，可能会发生急性高原肺水肿。该病起病急，经吸氧、镇静、利尿、静脉滴注氨茶碱可完全恢复。其他罕见原因包括感染性心内膜炎、肺源性心脏病、维生素B1缺乏症、心脏糖原累积病和高血压。过多或过快的静脉输注会导致急性心力衰竭，尤其是营养不良的婴儿。急性心包炎、心包积液和慢性缩窄性心包炎均可引起静脉反流梗阻、静脉淤滞、心室舒张充盈不全、心率下降和舒张功能衰竭。

(2)心力衰竭的原因有:①感染:尤其是呼吸道感染。先天性心血管畸形左向右分流常因肺炎导致心力衰竭；风湿热是风湿性心脏病的主要原因。②过度劳累和情绪激动。③贫血。④心律失常:阵发性室上性心动过速常见。⑤钠摄入过多。⑥过早停用洋地黄或洋地黄用药过量。

(二)发病机制心力衰竭的病理生理变化非常复杂，许多问题尚不清楚。心力衰竭不仅是一种血流动力学障碍，而且是一组神经体液因子调控的分子生物学变化过程。1.调节心脏功能的主要因素心脏的泵功能是将血液从静脉吸回，然后注入动脉系统，以维持每搏量供应组织的代谢需要。心输出量的调节取决于以下因素:

(1)容量负荷:也叫前置负荷。指心输出量或心室舒张末期容积，通常用舒张末期压力表示。根据Stalling定律，在一定范围内，心肌收缩力与心肌纤维长度呈正相关。当心室舒张末期容积增大时，心肌纤维变长，心肌收缩力增强，心输出量增加。但是，如果容量超过临界水平，心输出量就会减少。舒张末期容积与舒张期充盈时间和心室顺应性有关。在一定的充盈压下，充盈时间长会增加心室舒张末期容积和每搏量。当心室顺应性下降时，舒张压与容积的关系发生改变，任一容积压力升高，然后左心房压力升高，导致肺静脉充血，肺水肿。此外，舒张期的心室僵硬会影响心室充盈并限制心输出量。

(2)压力负荷:也叫后负荷。也就是心室开始收缩喷血时所面临的阻抗。总外周阻力是左心室后负荷的重要决定因素，可以用血压来表示。当心肌收缩力和前负荷不变时，后负荷减少，心输出量增加。否则，它会减少。

(3)心肌收缩性:指心肌自身的收缩性，与心肌代谢和兴奋收缩偶联过程有关，主要受交感神经系统调节。β受体兴奋时，心肌收缩力增强，心输出量增加。

(4)心率:与心脏传导系统的电生理特性和心脏自主神经的调节有关。心输出量=心率×每搏输出量。心率的变化会影响每搏输出量和心输出量。在一定范围内提高心率可以提高心输出量。心动过速时，心率> 150次/分，心室舒张充盈期短，充盈量不足，心搏量减少，心输出量因而减少。心动过缓、心率

(5)心室收缩的协调性:当心室收缩时，心室壁运动的协调性可维持最大每搏量。心肌缺血和炎症可引起室壁的矛盾运动；心律不齐会使房室运动不协调，都可以导致心率下降。在上述因素中，前四项最为重要。如果调节紊乱，就会导致心功能不全和心输出量减少。

2.心力衰竭中神经内分泌系统的调节机制心肌损伤是心力衰竭的根本原因。缺血、感染、毒素和机械应力都会损伤心肌，导致正常功能心肌细胞数量减少。心输出量减少，从而激活心脏、血管、肾脏等一系列内在的稳定调节机制。心力衰竭早期这些调节机制的相互作用有利于增加每搏量，使心输出量维持机体在静止状态下的需要。后来转为不利因素，促进了心力衰竭的发展，甚至出现心功能不全的临床体征。

(1)交感神经系统:心输出量减少，反射性兴奋交感神经。大量去甲肾上腺素(ne)和肾上腺素从交感神经末梢和肾上腺髓质释放到血液循环中，血液中儿茶酚胺水平升高，使完整心肌收缩力增加，心率加快，外周血管收缩。在心力衰竭早期，可部分代偿血流动力学异常。但交感神经张力持续过度增加会带来明显的副作用:①心肌代谢增加，耗氧量增加；②心肌β受体密度降低，心肌收缩力下降；③外周血管收缩导致心脏超负荷，管壁应力增加，组织灌注不足；④直接心肌毒性，导致心肌坏死；⑤激活肾素血管紧张素醛固酮系统，进一步加重外周血管收缩和水钠潴留。

(2)内分泌系统:包括交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统在内的循环内分泌系统在心肌损伤早期被迅速激活，使心脏功能得到代偿，无心力衰竭的临床体征。然而，上述内在稳定性调节机制仍在继续，并激活心脏、血管和其他组织的自分泌和旁分泌。前者作用于自身细胞；后者局部分泌并作用于邻近细胞。自分泌和旁分泌在心力衰竭的进展中起重要作用。

①肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS):RAAS的激活是调节经络和体液的重要过程。心力衰竭时，肾血流灌注减少，交感神经兴奋，刺激肾小球旁器释放肾素，肾素是激活RAAS的主要机制。然而，心力衰竭患者的低钠饮食和利尿剂也是激活RAAS的重要因素。血液中的肾素将肝脏分泌的血管紧张素原催化为血管紧张素I，血管紧张素I被肺血管床转换酶(ACE)水解为血管紧张素II (Ang II)。angⅱⅱ具有比NE更强的缩血管作用，可刺激肾上腺皮质球状带增加醛固酮(Ald)分泌，引起水钠潴留和钾镁排泄。另外，ACE和激肽释放酶ⅱ是同一种酶，能催化缓激肽的降解和失活，降低缓激肽的血浆水平，减少前列腺素e的合成，后者能舒张血管，从而加重血管收缩。持续过度激活RAAS会加重心力衰竭。已有研究证明，Angⅱⅱ除了强烈收缩外周血管外，还能引起心肌坏死，促进动脉粥样硬化。Ald过多促进钾镁排出，降低心律失常阈值，引起心肌胶原纤维沉积。除了循环内分泌系统，心脏、血管和脑组织都有自己的RAAS。当心脏超负荷时，心脏壁的应力增加，激活心肌细胞内的Ang ⅱ与细胞膜上的Ang ⅱ受体结合。通过一系列分子生物学和生物化学过程，心肌细胞基因表达异常，促进心力衰竭恶化。

②心钠素(ANP):是心房肌合成的内分泌激素，具有利钠、利尿、扩张血管、抑制RAAS的作用。心力衰竭时，外周血心钠素水平比正常对照组高2 ~ 10倍。促进ANP释放的因素包括:a .心力衰竭导致左右心房压力升高。心力衰竭时细胞外液容量增加，导致心房扩张。临床观察表明，外周血中的ANP水平与心力衰竭的严重程度呈正相关，病情好转，ANP水平迅速下降。在心力衰竭时，利钠肽的激活可能是一种保护性神经内分泌机制，可以拮抗RAAS的过度激活，延缓疾病的进展。心力衰竭的恶化虽伴有ANP分泌增多，但其作用减弱，可能是由于受体密度降低、过度分解或肾血流量减少所致。

③生长激素(GH):近年来研究发现，GH是胚胎和儿童期心脏发育以及成人维持心脏形态和功能不可缺少的因子。GH由神经垂体分泌，其大部分作用由胰岛素样生长因子-1(IGF-1)介导。后者可在心脏合成，在心肌中起旁分泌和自分泌作用。此外，其他组织产生的IGF-1也可以作用于心肌组织。心肌中GH受体的表达高于其他组织。GH对心脏功能的直接作用是:a .促进心肌组织生长，调节心脏结构。b .增加心肌收缩力。c .提高能量转化为机械力的效果。d .抑制心肌细胞凋亡。生长激素和IGF-1对心力衰竭的治疗作用仍在研究中。

④内皮素(ET):血管内皮分泌血管活性物质，调节血管收缩和舒张。内皮缩血管活性物质包括ET，舒缓因子包括一氧化氮(NO)和前列腺素(PGI2)。心力衰竭时，心肌供氧不足，血管内皮受损，其血管活性物质的分泌和对血管功能的调节出现异常，主要表现为缩血管物质分泌增多，舒张血管物质分泌减少。临床研究表明，心力衰竭患者血液中内皮细胞和ET释放增加，且增加程度与心力衰竭的严重程度平行。ET具有较强的缩血管作用，可收缩阻力血管和冠状动脉，加重后负荷和心肌缺血，并可引起肺动脉高压，促进血管平滑肌和心肌细胞的生长和增殖。

⑤加压素(AVP):心输出量减少，刺激神经垂体通过心血管压力感受器释放AVP。此外，循环中Angⅱⅱ水平的升高也能促进AVP的分泌。AVP具有血管收缩和抗利尿作用。

⑥细胞因子:心力衰竭患者免疫功能紊乱。研究证明，许多细胞因子，如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-2和白细胞介素-6，参与心力衰竭的发展。临床观察表明，心力衰竭患者血中TNF-α升高，且与心力衰竭的严重程度相关。TNF-α还能抑制心肌收缩力，促进心肌细胞凋亡。近年来，神经内分泌在心力衰竭中的研究正在不断探索，目的是寻找更有效的治疗方法来控制心力衰竭的发展，延长患者的生命。

3.心室重构的调节机制近年来，人们认为心室重构是心力衰竭过程中非常重要的一环，包括心室质量、心室容积、心室形态和结构的变化。以心室收缩力减弱，心室逐渐增大为特征。心室重构的机制尚不清楚，但与心肌细胞的分子生物学和生物化学变化以及内分泌、旁分泌和自分泌的调节密切相关。研究表明，心脏超负荷时，心室应激增加，牵拉心肌细胞膜，激活细胞内Ang ⅱ，Ang ⅱ以自分泌形式与细胞膜Angⅱ受体结合，然后通过细胞内三磷酸肌醇和二酰甘油途径激活蛋白激酶C，促使新收缩蛋白的转录和合成。它还作用于细胞核，启动原癌基因的转录和表达，并进一步促进心肌细胞的分裂和增殖。上述过程使存活的心肌肥大，但在这种肥大的心肌中收缩蛋白基因的表达是异常的，类似于胚胎表型。这种胚胎异种蛋白容易疲劳，使心肌细胞寿命缩短，加速心肌细胞衰竭。细胞外基质的变化、胶原沉积和纤维化在心室重构中起重要作用，心肌坏死前可发生胶原损伤。结果表明，Angⅱⅱ和Ald的激活在促进胶原沉积和纤维化中起重要作用，从而导致心室进一步扩大。心室重构是一个适应性差的过程，肥大的心肌细胞和胶原纤维不是正常细胞，最终导致心力衰竭的恶化。最近的研究表明，衰退的心肌细胞经历程序性细胞死亡并发生凋亡，特别是在扩张型心肌病中，这是导致心力衰竭进展的重要因素。与坏死不同，凋亡不伴有炎症反应。细胞凋亡是一个由基因控制的耗能过程，由一系列密切相关的分子生物学和生物化学过程组成。在心力衰竭时，促进心肌细胞凋亡的因素包括一氧化氮、活性氧、细胞因子、缺氧和机械应激。心力衰竭时心肌细胞凋亡参与心脏重塑。最近的动物实验证明，新生绵羊和青年绵羊的心脏储备功能比成年绵羊差。新生儿和小婴儿也比大孩子更容易心力衰竭。原因如下:

①肌节数量少，心肌收缩力弱。

②心肌结构不成熟，心室顺应性差。

③心输出量比较大。新生儿300ml/kg，青少年100ml/kg。也就是说，需要更高的心输出量来维持身体休息时的代谢需要。

④静息时心率快，婴儿120 ~ 140次/分，增加心率和心输出量产生的代偿功能有限。