(1)治疗

由于肺组织细胞增生症是一种罕见的疾病，且部分患者通常可以自行缓解，因此很难评估有效的治疗方法。到目前为止，还没有双盲对照试验来证明哪种治疗方法有效。口服糖皮质激素对控制患者症状有效。泼尼松的常规剂量为每天0.5 ~ 1.0 mg/kg，以后逐渐递减，直至6 ~ 12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善新发病患者的症状和胸部X线表现，但对肺功能的改善作用不明显。其他细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和鬼臼乙叉甙(鬼臼乙叉甙)常被用于治疗儿童弥漫性组织细胞增生症，但对于仅累及肺部的成人患者应避免使用。

因为吸烟与肺组织细胞增生症密切相关，所以要尽量劝阻患者戒烟。虽然到目前为止还不能证明戒烟可以改善病情，但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺疾病和呼吸道感染的发病率，支气管炎和呼吸道感染是肺组织细胞增多症急性加重最常见的原因。

气胸的治疗与其他气胸治疗相同，如胸腔闭式引流或胸膜固定术。但对于即将进行肺移植的患者，应尽可能避免胸膜固定术。

对于晚期肺组织细胞增生症合并重度肺动脉高压的患者，可以考虑肺移植。但部分患者在肺移植后可能出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化。这种并发症对存活率的影响尚未得到证实。

(2)预后

肺组织细胞增生症的临床病程非常不同。约50%的患者可自然消失或经糖皮质激素治疗后消失，10% ~ 20%的患者呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后出现呼吸衰竭和肺心病而死亡。与患者预后相关的因素有几个，发病年龄过小或过大，全身症状持续，气胸反复发作，并发肺外表现，弥漫性囊性变，发病早期肺功能障碍明显。妊娠不影响肺组织细胞增生症的预后，所以如果没有呼吸功能不全，肺组织细胞增生症不是妊娠的禁忌症。此外，肺组织细胞增生症患者患淋巴瘤和肺癌的概率明显增加。有学者认为可能是吸烟造成的，或者是在原有的肺组织疤痕的基础上造成的。