(1)病因通常按病因分为两类:1。主要疾病包括芬兰先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变和局灶节段性硬化。2.继发性可继发于感染(先天性梅毒、先天性弓形虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等。)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血性尿毒症综合征、髌骨综合征、德拉什综合征、肾静脉血栓形成等。

(2)发病机理

1.芬兰先天性肾病综合征的发病机制是一种常染色体隐性遗传病。其基因位于19号染色体长臂，发病机制逐渐明确。1966年，Norio对57个芬兰家庭做了基因调查，证实这种综合征是一种常染色体隐性遗传病。现在已知其缺陷基因位于19号染色体长臂上的13.1。Vernier等于1983年用阳离子探针PEI检测了5例先天性肾病综合征，发现GBM的阴离子位点数量减少。作者认为硫酸肝素减少是该综合征肾小球滤过膜蛋白通透性增加的原因。在1998年，Karl Tryggrason等人报道了在肾小球鬼臼突之间的裂隙的隔膜中存在nephrin的异常，这是由编码nephrin的基因NpHSI的突变引起的。

2.病理变化。病理结果显示，发病期早晚不同。疾病早期肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化、系膜细胞和系膜基质增生；肾小管弥漫性囊性扩张。疾病晚期，肾小球毛细血管袢塌陷，呈弥漫性硬化；肾小管广泛扩张和萎缩；炎症细胞浸润和纤维化。有人说，这种综合征最具特征性的改变是近曲小管囊性扩张，称为“微囊病”。然而，发现肾小管的这种病变可能是获得性的，并且它是由于持续的蛋白尿和/或肾小管中尿流的阻塞，导致未成熟肾单位的囊性变化。免疫学检查显示疾病早期无免疫球蛋白和补体沉积。免疫电镜显示脚间裂孔横膈膜上异常的nephrin。电镜显示内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基底膜皱缩等。