(1)治疗

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

2.抗感染疗法由于体液免疫低下，机体无法杀死被感染的致病菌。因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。而且因为抗菌类抗生素不能阻止致病菌的传播，所以也要使用杀菌类抗生素进行治疗。

3.免疫替代疗法

(1)人血清丙种球蛋白:主要利用丙种球蛋白进行替代或代偿治疗，可使儿童正常生活，甚至活到成年。剂量为每次100 ~ 200 mg/kg，每月肌肉注射一次。当血清免疫球蛋白浓度达到3.0g/L时，有助于控制感染。由于γ-球蛋白的半衰期为0.5 ~ 1个月，肌肉注射100mg/kg后，每月一次可使血清γ-球蛋白水平维持在2.0g/L。重复注射会造成注射后局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘、血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。

(2)正常血浆:正常血浆输注也可代替丙种球蛋白，剂量为10ml/kg，每3 ~ 4周一次。

(3)人血丙种球蛋白:每月还可输注600ml/kg人血丙种球蛋白，提高血清免疫球蛋白水平。

(2)预后

如果疾病得不到治疗，大多会在10岁之前死亡，死亡原因是各种严重感染。其中一些发展成慢性和持续性感染，存活到儿童期或成年期的人容易患各种过敏性或自身免疫性疾病。