(一)疾病的原因

DeBiasi和Tyler将复发性无菌性脑膜炎的原因分类如下:

1.特发性莫拉雷特脑膜炎。

2.传染性

(1)病毒:单纯疱疹病毒ⅰ型和ⅱ型、肠道病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)和基库齐斯病。

(2)其他:新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、惠普尔病。

3.颅内和椎管内肿瘤和囊肿

(1)上皮样和皮样囊肿和肿瘤:颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、神经导管囊肿、神经上皮囊肿。

(2)动静脉畸形:Galen静脉血管瘤和海绵状血管瘤。

4.药物和化学性质

(1)非甾体类抗炎止痛药:布洛芬、萘普生、舒林酸、托美汀。

(2)杀菌剂:磺胺磺胺甲恶唑、青霉素、头孢菌素、异烟肼、环丙沙星。

(3)其他:OKT3、IVIg、卡马西平(脒)。

5.复发性炎性疾病、家族性地中海热、婴儿炎性多系统疾病。

6.结缔组织病系统性红斑狼疮、结节病、多软骨炎、混合性结缔组织病。

7.葡萄膜炎性脑膜炎综合征:小柳-原田综合征和白塞综合征(白塞综合征)。

8.补体和免疫球蛋白缺乏症、补体调节蛋白因子I缺乏症、IgG亚类3缺乏症。

9.各种费罗-贝斯尼尔氏病、伴有神经缺损的头痛和脑脊液淋巴细胞增多症。

德比亚西和泰勒指出，最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质，其次是颅内肿瘤和囊肿、系统性红斑狼疮、结节病和白塞氏病。罕见疾病为家族性地中海热、葡萄膜脑膜炎综合征(小柳-原田综合征)和补体和免疫球蛋白缺乏。

(2)发病机理

除了Mollaret的复发性脑膜炎，其他原因引起的脑膜炎的发病机制与患者的免疫状态、体内潜伏的病原体、病原体感染的可能性、使用的药物和化学药品等密切相关。

Mollaret脑膜炎的免疫学研究尚未发现恒定的结果，但大多数患者的免疫功能是正常的。在某些情况下，脑脊液中的IgG增加，IL-6、TNF-2或前列腺素E2仅在发作时增加，但意义不明。

脑脊液中淋巴细胞增多，发病后24小时内可混有多核白细胞和淋巴细胞。在一些患者中，超过一半的细胞是大的单核细胞，称为Mollaret细胞，并在24小时后迅速减少。其直径为18pm 3微米，不规则圆形，细胞质不清，有细液泡(Evens，1993)，易碎。如果在发作早期不取脑脊液并立即检查，可能很难发现。一些作者通过电子显微镜和免疫细胞化学指出，这种Mollaret细胞实际上属于单核-巨噬细胞系统，是一种活跃的单核细胞。Szabo等人在1983年发现这种细胞来源于第三脑室的皮样囊肿。Kuroda等人于1991年报道Mollaret细胞来自小脑延髓池神经皮样囊肿的脱落细胞。Mollaret细胞不一定在Mollaret脑膜炎患者中发现，也不是该疾病的独特病理表现。