特发性肺动脉高压概述

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压。过去称之为原发性肺动脉高压。病理上主要表现为簇状肺疾病，即由肺动脉中层肥厚、向心性或离心性内膜增生、簇状损害和坏死性动脉炎组成的疾病。

欧洲近期数据显示，成人特发性肺动脉高压患病率为5.9/100万人，而我国目前尚无确切的发病率统计数据。特发性肺动脉高压可发生于任何年龄，多发生于育龄妇女，平均年龄36岁。特发性肺动脉高压，其病因至今不明。

目前认为其发病机制与遗传因素、自身免疫和肺血管内皮平滑肌功能障碍有关。主要症状是缺乏特异性，早期通常无症状，只有在剧烈活动时才会感到不适。随着肺动脉压的升高，它们可以逐渐变成全身症状。呼吸困难是最常见的症状。

作为首发症状，主要表现为运动后呼吸困难进行性加重，导致休息时呼吸困难，与心输出量减少、肺通气血流比例失衡等因素有关。有心痛症状，是由于右心室后负荷增加，氧耗增加，冠状动脉供血减少而引起的心肌缺血，常因活动或情绪激动而发生。还有就是头晕或晕厥，是心输出量减少导致脑组织供血突然减少。有少量咯血，有时有大量咯血导致死亡。