1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌痛和肌萎缩。其中以对称性进行性重症肌无力最为突出。近端肢体环带肌、颈部肌群、咽部肌群是常见的受累肌群，表现为行走障碍、抬臂抬头困难，严重者无法梳头穿衣。如果动眼神经、咽、喉、食管、膈肌和肋间肌受累，可出现复视、斜视、声音嘶哑、吞咽困难和呼吸困难。当心肌受累时，可能会出现心律失常和心力衰竭(图1、2、3、4、5)。

2.皮损皮损可与肌肉症状同时出现或早于或晚于肌肉症状。皮疹包括:

(1)Gottron征:掌指关节和近节指骨关节上出现红色鳞状斑丘疹，时间长了中心萎缩，色素减退。特征是DM特异性皮疹，有诊断价值，发病率约70%。

(2)日光疹:眼眶周围出现红色水肿性皮疹，主要在上眼睑，早期约50%可出现，也是DM的特征性皮疹之一。

(3)暴露部位皮疹:30%在面部、颈部、胸部、颈后披肩V形区及四肢暴露部位出现红疹，并伴有毛细血管扩张，部分对光敏感。

(4)技师手:1/3的患者双手皮肤有角化、龟裂、脱屑现象，与专业技师的手相似(图6、7、8)。

3.不规则低热的其他表现可能是首发症状或在病程中出现。20%伴有关节疾病，主要是关节疼痛。继发于邻近肌肉挛缩，可引起关节畸形和活动受限。20% ~ 30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。出现心脏受累，如心动过速、心房颤动、心肌损伤、心脏增大和心力衰竭。严重者出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损害往往是死亡的主要原因。约1/3病例有轻至中度肝脏肿大，消化道钡餐表现为食管蠕动不良，梨形窝扩张及钡剂潴留。视网膜渗出、出血、脉络膜炎等。

4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病患者的1/3。它通常秘密发作，并在数周、数月和数年内缓慢发展。只有少数患者在几天内出现急性起病、严重肌无力甚至横纹肌溶解。此病可在任何年龄出现，女性多于男性，男女比例为1∶2。

(1)一般表现:患者可出现畏寒、中低热、乏力、虚弱、食欲不振、体重减轻等。少数患者可出现四肢关节痛，部分患者以关节炎为首发症状，伴有晨僵，但关节肿胀一般在6周以内，无关节畸形，需与类风湿性关节炎相鉴别。如果患者的手变形了，一般是肌肉痉挛引起的。没有明显的关节损伤。少数患者可出现雷诺现象，表现为情绪激动或遇冷时皮肤苍白、青紫、指尖(脚趾)潮红。

(2)肌肉表现:本病通常累及横纹肌。首先，患者感觉四肢近端和颈部肌肉无力，通常两侧对称。当患者骨盆带和下肢近端无力时，可表现为爬楼梯和上坡困难，下蹲或从座位上站起困难，步态蹒跚，行走时下肢无力。肩胛带或上肢近端肌肉受累时，可能会出现抬臂困难，无法梳头穿衣。颈部无力的人躺下时很难抬起头。呼吸肌无力会导致胸闷、气短和呼吸困难。严重者需要呼吸机辅助呼吸。或者可能累及喉上食管横纹肌，引起吞咽困难。流质食物摄入后，通过鼻孔流出，可能引起呛咳和误吸。眼轮匝肌和面部肌肉受累少见，有助于与重症肌无力鉴别。对称性近端肌无力是本病的特点，但在整个病程中，患者可表现出不同程度的肢体远端肌无力。需要体检来确认个别肌肉或肌肉群的无力。在每次随访中应记录重症肌无力的严重程度。肌肉力量的连续定量评估是患者的重要测量指标，因为实验室指标并不总是能准确反映疾病活动。重症肌无力的严重程度有几种分级方法。Rose Walton的方法结合了体格检查和肌肉功能，简单易行(表1)。此外，还有一种根据年龄和性别标准快速评估下肢肌肉力量的方法。一种改进的血压计检测方法可用于测量肩外展肌群的力量，方法简单，重复性好，也可用于测量其他肌群。几个肌肉群的肌肉力量可以用手持拉力计测量。

除肌无力外，25%的患者可能伴有肌痛和/或压痛，少数患者仅有肌痛而无肌无力，因此对这类患者的诊断应高度谨慎。有的时候，患者只是身体虚弱，仔细检查才能发现其肌无力。

随着病程的延长，患者可出现不同程度的肌肉萎缩。早期病变肌肉质地可正常，纤维化改变后肌肉变硬。罕见的暴发性患者表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿和肾衰竭。

(3)肺部表现:间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是多发性肌炎最常见的肺部病变，可在病程中随时出现。症状有胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难、发绀等。少数患者有少量胸腔积液，但大量单侧胸腔积液少见，应与结核或肿瘤相鉴别。由于食管运动障碍、吞咽困难和喉反射障碍，常引起吸入性肺炎和肺不张。如果患者出现呼吸肌无力，咳痰困难，就容易导致细菌滋生。由于免疫抑制剂的使用，细菌、真菌和结核感染常常是继发性的。所以肺部受累是多发性肌炎死亡的常见原因之一。

(4)心脏表现:50%的患者有心脏受累，主要是心肌炎和心包炎，心内膜炎和心肌梗死少见。患者可表现为心悸、气短、胸闷、心前区不适和呼吸困难。患者可出现心包积液、心脏增大、心肌病、心律失常、传导阻滞等。晚期充血性心力衰竭和严重心律失常是死亡的主要原因之一。

(5)肾脏疾病:患者可有蛋白尿、血尿和管型尿。罕见的暴发性多发性肌炎可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿和肾功能衰竭。肾活检可有局部免疫球蛋白和补体沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫复合物可能是肾损害的原因。

5.除上述肌炎表现外，原发性皮肌炎患者还有特征性皮疹。55%的患者在肌炎前有皮疹，25%的患者在肌炎的同时有皮疹，15%的患者在肌炎后有皮疹。

(1)肌炎(见“原发性多发性肌炎”)。

(2)皮肤表现:皮肌炎常见的皮肤表现有:

①日光疹:上眼睑或眼眶周围的水肿性暗紫色色斑，可在一侧或两侧。眼睑边缘附近可有毛细血管扩张，对光敏感。这种皮疹也可能出现在脸颊，鼻梁，颈部，胸部和上背部的V形区域。它见于60% ~ 80%的皮肌炎患者。这是皮肌炎的特征性皮疹。

②戈特龙丘疹:一种米粒至绿豆大小的红色或紫红色杂色丘疹，边缘凹凸不平，可融合成片，伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减少，偶见皮肤溃烂。这种皮损出现在关节的伸展面，尤其是掌指关节和指间关节的伸展面。也可出现在肘、膝关节伸面和内踝等处。边界清楚，表面有鳞屑或局部水肿。它可以发生在60% ~ 80%的皮肌炎患者。这是该病的另一个特征性皮肤损害。

③甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱襞及甲床有不规则增厚，甲根周围可有线状充血红斑，局部可有色素沉着或脱失。

④“技师的手”变化:脏而暗的横线在手指的手掌和侧面与手指交叉。因长期类似于手工之手而得名“技工之手”。

⑤其他皮肤黏膜改变:20%的患者可能出现雷诺氏现象，这是由于甲皱微循环的改变引起的。皮肤血管炎，如手指溃疡和指甲周围梗死，也可能出现，这表明潜在的恶性病变。口腔黏膜也会出现红斑。75% ~ 80%的患者可能有光敏性。也可出现肌肉硬结、皮下结节和皮下钙化。

6.皮肌炎或多发性肌炎伴发恶性肿瘤。1935年，Ringel等人首次报道肌炎与恶性肿瘤有关。以下观察报告提示多发性肌炎-皮肌炎患者发生恶性肿瘤的风险明显增加。有人认为皮肌炎患者比多发性肌炎患者更容易患肿瘤。虽然该组患者的肌肉和皮肤改变与其他组无明显差异，但已独立分类，约占全部病例的10% (6% ~ 60%)。患者可能先有恶性肿瘤，后有多发性肌炎或皮肌炎，有的患者在患多发性肌炎或皮肌炎数年后，可能出现恶性肿瘤。偶尔两种疾病在一年内同时发生，且病程平行。早期研究提示卵巢癌和胃癌最为常见，其他肿瘤也可出现，如肺癌、乳腺癌、消化道肿瘤、血液系统恶性肿瘤、甲状腺癌、鼻咽癌、肾癌等。

在患有肌炎和与结缔组织疾病相关的肌炎的儿童中肿瘤是罕见的。40岁以上患者肿瘤发病率高，尤其是60岁以上老年患者。因此，对这类患者进行病史询问和全面的体格检查，尤其是乳腺、盆腔、直肠的检查非常重要。也可结合相应的辅助检查，如血常规、生化、血蛋白电泳、癌胚抗原、免疫学检查、尿红细胞及细胞学分析、便潜血、胸片、痰细胞学检查、骨扫描、b超等。，寻找肿瘤诊断的线索。必要时可进行消化道造影和宫颈刮除术。肌炎患者恶性肿瘤的类型和部位与其性别和年龄有关。

有作者提出，肌炎是一种副肿瘤综合征，其发病机制可能与免疫状态的改变、肿瘤与肌肉之间存在交叉反应抗原或肌肉本身潜在的病毒感染有关。

7.儿童期皮肌炎或多发性肌炎儿童期皮肌炎或多发性肌炎占肌炎患者的8% ~ 20%，发病前常有上呼吸道感染史。没有雷诺现象。肺间质纤维化和恶性肿瘤很少。大多数发生在5至14岁之间。男女比例为1.3-2: 1。虽然儿童多发性肌炎与成人多发性肌炎的病理过程偶有相似之处，但通常观察到的儿童炎性肌病的过程有其独特性。儿童期皮肌炎常见表现为皮疹和肌无力，但有血管炎、异位钙化和脂肪萎缩。使之与成人表演大相径庭。

(1)皮肤表现:通常儿童先有皮肤表现，后有肌肉无力。一般皮疹比较典型，是位于颧部、肘部、手指和膝关节的红斑，有脱屑、色素沉着和脱色素。眼眶周围也会出现充血性丘疹。严重急性期患者可出现皮肤血管炎，如皮肤溃疡、甲周梗死等，提示可能存在潜在的恶性病变。

(2)肌肉表现:近端肌肉和颈屈肌肌无力、肌痛和僵硬明显，但也可呈弥漫性。受影响的肌肉又软又肿。在儿童期皮肌炎中，皮肤损害和肌肉无力几乎同时出现，但这两种表现的严重程度和进展情况彼此差异很大。严重的肌肉无力会导致咀嚼困难，声音嘶哑，吞咽和呼吸困难，偶尔会出现呼吸衰竭。

(3)血管炎:部分患儿无需治疗即可完全缓解，但严重者伴有血管炎，治疗无法阻止病情进展。脉管炎还会导致胃肠道溃疡、出血或穿孔。

(4)异位钙化:

异位钙化可发生在皮肤、皮下组织、肌肉或筋膜，可以是弥漫性的或局限性的。有的孩子同时有皮下钙化和血管炎，有的孩子只有皮下钙化。钙化的皮肤上可能会出现溃疡，这可能会影响儿童的姿势。而且长期的肌肉无力和肌肉挛缩会影响运动能力。

(五)其他表演:

部分患者可出现心包积液和胸腔积液，心电图可出现传导阻滞改变。急性期可出现视网膜水肿出血、视神经纤维损伤、视神经萎缩、视野丧失或一过性视网膜脱离。个别患者可能出现血小板减少、末梢神经炎、癫痫发作和蛛网膜下腔出血。

虽然儿童皮肌炎和多发性肌炎的预后比成人好，但死亡人数仍占患者总数的1/3。

8.约1/5肌炎患者伴有多发性肌炎或皮肌炎相关的其他结缔组织疾病，并伴有其他结缔组织疾病，形成重叠综合征。这种重叠可能是由某种内在原因造成的，而不是随机重叠。常见的重叠疾病有系统性红斑狼疮、风湿性多肌痛、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、巨细胞动脉炎、过敏性肉芽肿、过敏性血管炎等。诊断取决于两种风湿病各自的诊断标准。有时，特发性炎性肌病的临床表现可能成为这类患者的突出特征，尤其是肌炎与系统性硬化、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病和干燥综合征并存时。然而，血管炎综合征是罕见的。此时，肌肉无力往往与动脉炎和神经受累有关，而与肌肉的非化脓性炎症改变无关。

另一方面，一些结缔组织疾病患者常表现为肌无力和其他肌病。如血清肌酸磷酸激酶水平的升高和典型的肌电图改变，很难与典型的多发性肌炎相鉴别。部分患者有肌无力，但不伴有肌酶水平升高和肌电图改变。

继发于另一种弥漫性结缔组织病的肌炎患者的肌肉组织学改变可能与多发性肌炎患者相同，但部分患者可能有不同的表现。如硬皮病患者肌肉的病理改变表现为肌纤维大小不一，个别肌纤维偶见坏死，肌束内及肌肉周围结缔组织增生，肌肉周围血管有单核细胞浸润。系统性红斑狼疮患者的肌肉组织学改变与成人皮肌炎相似。充血性炎症改变在类风湿性关节炎和干燥综合征中很少见。常见2型纤维萎缩和非特异性改变，或肌肉结构基本正常，仅有少量淋巴细胞浸润。在严重的类风湿性血管炎患者中，偶尔可见肌肉组织的动脉炎性改变。混合性结缔组织病患者的肌肉病理可与皮肌炎或硬皮病相同。

有些患者的肌无力可能与治疗药物的副作用有关，如糖皮质激素、D-青霉胺和抗疟药。有些患者可能是由于细胞因子的作用，如白细胞介素-1、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子等。，应该是有区别的。

9.包涵体肌炎是一种罕见的疾病，许多医生对其诊断缺乏经验，因此其确切的患病率尚不清楚。据报道，这类患者约占所有炎性肌病的15% ~ 28%。一般散发，无家族聚集倾向，儿童少见，40岁以下少见，多见于老年患者。常出现隐匿性发作，进展缓慢，病程长。有些病例在确诊前已有症状5 ~ 6年。其临床表现与多发性肌炎有许多相似之处。不同的是，典型的多发性肌炎表现为局灶性肌无力，远端肌肉受累，双侧不对称，早期有明显的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累，这往往是特征性的。肌肉疼痛和压痛很少见，一般没有皮疹。晚期有20%的患者可能出现吞咽困难，有时症状非常明显。面肌无力很少见，也没有眼睑下垂或眼肌麻痹的报告。心血管系统的表现类似于多发性肌炎。

随着肌无力的逐渐加重，可出现肌肉萎缩和深层腱反射。在一些患者中，疾病可以缓慢和持续地进展，而在一些患者中，疾病仍然存在于一些肌肉的虚弱和萎缩中。包涵体肌炎与肿瘤共存未见报道，但有时可合并以下疾病:间质性肺炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、免疫性血小板减少症、结节病、银屑病、糖尿病等。这些疾病与包涵体肌炎共存的频率不高，其意义尚不明确。

这种疾病通常对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳，但有些患者在静脉注射免疫球蛋白后病情可以改善。这是一种慢性进行性疾病。发病5 ~ 10年后，患者可能丧失行走能力。

10.其他肌炎

(1)嗜酸性肌炎:这是一种罕见的疾病，可能代表嗜酸性综合征的表现之一。以亚急性起病、近端肌无力和肌痛、血清肌酶(尤其是肌酸磷脂酶)升高、肌电图出现肌病改变、组织病理学出现嗜酸性粒细胞浸润为特征。一些患者对糖皮质激素、甲氨蝶呤或白细胞替代疗法反应良好。这种疾病包括几个不同的亚类。

①嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征为硬皮病。

②硬皮病见于嗜酸性面神经炎。

③复发性嗜酸性肌周围炎表现为颈部和下肢疼痛、压痛，但无肌无力。血沉常迅速升高，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清肌酸磷酸激酶有时升高。组织学检查显示束状膜中有嗜酸性粒细胞浸润。糖皮质激素治疗反应良好。

(2)局灶性结节性肌炎:这是一种以局灶性炎性痛性结节为特征的急性综合征，有时在不同肌肉中轮流出现，称为局灶性结节性肌炎。病理表现和对治疗的反应与多发性肌炎相似。单个出现时，应与肌肉肿瘤(肉瘤或横纹肌肉瘤)或增生性筋膜炎、肌炎相鉴别。当出现多发性病例时，应注意与结节性多动脉炎引起的肌肉梗死相鉴别。

1.皮肌炎的分类皮肌炎没有满意的分类方法。通常采用Bohan和Peter(1975)提出的分类:

(1)多发性肌炎，占30% ~ 40%。

(2)皮肌炎，占20% ~ 30%。

(3)多发性肌炎-皮肌炎伴恶性肿瘤，占10% ~ 15%。

(4)儿童皮肌炎，占10%。

(5)重叠综合征(皮肌炎或多发性肌炎伴其他结缔组织疾病)，占20%。

2.儿童皮肌炎分为两种，很少伴发内脏恶性肿瘤。

(1)Brunsting型(ⅱ型):常见，以慢性病程、进行性肌无力、钙质沉着和皮质类固醇疗效好为特征；临床表现与成人皮肌炎非常相似。两者的主要区别是40% ~ 70%的儿童有钙沉积，儿童病例很少伴有潜在的恶性肿瘤。

(2)银行家型(I型):少见，以迅速出现重症肌无力、肌肉和胃肠道血管炎为特征，皮质类固醇疗效差，死亡率高。

3.诊断标准一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多发性肌炎-皮肌炎诊断标准；通过磁共振成像可以确诊。DM和PM的诊断标准如下:

(1)肢带肌群:(肩胛带肌群、骨盆带肌群、近端肢带肌群)和颈前屈肌群对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力。

(2)肌肉活检显示受累肌肉有变性、再生、坏死、吞噬和单核细胞浸润。

(3)血清中的肌酶，特别是CK、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶等。增加了。

(4)肌电图显示肌源性损害。

(5)典型的皮疹；包括上眼睑紫红色色斑和眼眶周围水肿紫红色色斑；掌指关节及背侧Gottron征；指甲周围毛细血管扩张；膝关节伸展和上胸部“V”区出现红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色样改变。

糖尿病的诊断:具备前3 ~ 4项标准加第5项。

诊断:PM有前四项标准但无第五项表现。

可能的DM:它有2个标准和第5项。

可能是PM:有2个标准，但没有第5项。