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血管畸形可因节段性动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而引起症状。脊髓会受到缓慢压迫,导致感觉运动和排便障碍。
1.缺血性疾病
(1)脊髓短暂性缺血发作:突然间歇性跛行是本病的典型表现,持续数分钟至数小时,可完全恢复,无任何后遗症。也可表现为下肢远端自发性阵发性无力,可自行缓解,休息或使用血管扩张剂,间歇性症状消失。
(2)脊髓梗死:起病类似中风,脊髓症状往往在数分钟或数小时内达到高峰。
①脊髓前动脉综合征:脊髓前动脉供应脊髓前2/3,易发生缺血性病变,尤其在胸中段或下段。首发症状常在病变水平相应部位爆发为根性痛或弥漫性痛,短时间内出现弛缓性麻痹,脊髓休克期后转为痉挛性麻痹;传导型分离性感觉障碍,痛觉和温度觉丧失但深部感觉保留(后索不受累),排尿和排便障碍明显;
②脊髓后动脉综合征:脊髓后动脉很少闭塞。因其侧支循环良好,即使症状轻微,恢复也快;急性根性疼痛,病变平面以下的深部感觉丧失和感觉性共济失调,疼痛和温度感觉及肌力保存,括约肌功能常不受影响;
③中央动脉综合征:病变水平相应节段的快速神经元麻痹、肌张力障碍、肌萎缩、锥体束损害和感觉障碍。
2.出血性疾病:包括硬膜外、硬膜下、脊髓出血,均为突然出现剧烈背痛、截瘫、病变平面以下感觉丧失、括约肌功能障碍等脊髓横断损伤的累积表现。硬膜下血肿远不如硬膜外血肿常见。蛛网膜下腔出血起病迅速,表现为颈背疼痛、脑膜刺激征和截瘫。脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛,没有脊髓压迫。
3.血管畸形:多为动静脉畸形,常见于胸腰段,其次为胸中段,颈段少见;动脉和静脉的特征是罕见的。动静脉畸形可分为四种类型:精索脊髓动脉瘘、髓内动静脉畸形、幼年动静脉畸形和髓周动静脉瘘。他们大多在45岁前发病,约有一半在14岁前发病。男女比例为3: 1。起病缓慢常见,也可以是有症状的间歇性病程。突然发病是由异常血管破裂引起,以急性疼痛为首发症状,表现为脑膜刺激征,不同程度的截瘫,神经根或传导束感觉障碍,如脊髓半受累表现为脊髓椎板切除综合征。括约肌功能障碍早期大小便困难,晚期大小便失禁;也有少数患者单纯蛛网膜下腔出血。