该病为年龄相关性癫痫脑病，发病高峰年龄为3 ~ 5岁。最常见的发作类型是轴强直性发作(71%)、非典型失神发作(49%)和肌张力障碍发作(36%)。也可见肌阵挛(21%)、全身强直阵挛性癫痫发作(37%)和部分性癫痫发作(24%)。这种疾病的症状经常出现，癫痫持续状态并不少见(23%)。根据攻击的各种形式，有以下几种:

1.肌阵挛发作面部、躯干或四肢突然快速抽搐。抽搐是单一的或重复的。发作不伴有意识障碍，可随时发生。发作可由刺激诱发(如光刺激、击打面部中线或胸骨)。

全身性肌阵挛、肌阵挛肌张力障碍、肌张力障碍，均可导致头部或身体的突然坠落，临床上很难区分。准确的诊断依赖于肌肉活动追踪。

脑电图可表现为慢多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，以前头为主。发作末期可见短暂痉挛，其临床特征与肌阵挛相似。

上述常见的癫痫发作形式均可出现在同一患者身上，哪种占优势取决于患者的年龄(短暂性痉挛常见于幼儿)、病因(非典型失神伴下降性癫痫发作和肌张力障碍性癫痫发作常见于病前无明显病因的儿童)和意识(强直性癫痫发作常出现于睡眠中)。

2.不活动发作是一过性的肌张力丧失，无法维持姿势。发作持续1 ~ 3s，有时可反复数次。

3.强直性发作表现为部分肌肉突然强直性收缩，固定在某一姿势，持续一段时间。意识丧失时间短，发作后不易形成系列发作。

癫痫发作和特定的脑电图改变是LGS的主要特征之一。轴强直性发作、轴强直性发作和整体强直性发作可发生在白天和夜间。发作时双侧肢体表现可以是对称的，也可以是不对称的。幼儿在清醒时常出现癫痫发作，而晚发型儿童在慢波睡眠时易出现短时强直性癫痫发作，深睡眠时癫痫发作次数增多。如果发作时间短，有时我们只能从脑电视频监测中看到，表现为四肢缓慢伸直，眼球上翻，呼吸节律改变；如果发作持续时间超过20s，孩子会出现快速、小幅度的阵挛；意识丧失不是这次发作的特征；有时在发作前后，可见到自动消化症状或行为症状；发作可能伴有遗尿和瞳孔放大。

发作时，脑电图显示普遍的快速节律(10Hz)。之前可能有一过性的低水平脑电图，如果伴有自动症，在快节奏之后会出现广泛的慢棘慢波。

4.非典型小发作的特点是有片刻的茫然、发呆、直眼、运动停止，有周期性出现的倾向。非典型失神发作大多数LGS患者都有这种类型的发作，其发作和结束是渐进的，临床上有时很难观察到。在意识没有完全丧失的情况下，孩子仍然可以做简单的活动。非典型失神发作常影响肌张力，使其降低，下垂。例如，当面部和颈部肌肉的肌张力降低时，患者会突然头部前倾，张口和流涎。

发作时脑电图呈大范围不规则的2 ~ 2.5 Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可呈对称或不对称。

详细询问患者的病史，了解患儿的既往史和发作形式，结合清醒和睡眠时的特征性脑电图变化，以及患儿随病情进展的智力低下和性格变化，做出诊断。根据发作形式，并尽量使主治医师能亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛的其他疾病相鉴别，必要时可做神经影像学检查。

脑电图是清醒发作时常见的棘慢波(