【临床表现】

1.症状起病缓慢，一般在感冒后，尤其是手指接触低温后，冬季多发。发病时手指皮肤颜色变白，然后发绀。它往往从指尖开始，然后蔓延到整个手指，甚至手掌。伴有局部发冷、麻木、针刺样疼痛或其他异常感觉，但腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转潮红伴烧灼感和刺痛感，随后转正常颜色。局部加温、揉搓、挥动上肢等。往往能阻止攻击。受影响的手指往往是对称的，小指和无名指往往最先受到影响。以后其他手指会受影响，大拇指不受影响，下肢也很少受影响。中场休息时，除了手脚有冷的感觉外，没有其他症状。有些病情较重的患者，发作是连续的，间歇期几乎消失。

2.典型的攻击可以分为3个阶段。

(1)苍白:这是一种早期表现，发病突然，由四肢小动脉痉挛引起，导致组织毛细血管血液灌注缓慢，皮肤血管血流量减少。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。其特点是对称出现在两个手指的动脉中。严重时可累及掌动脉。如果手和脚同时出现，手的情况总是比脚重。鼻尖、脸颊、耳廓偶发性。舌动脉也有痉挛的情况很少见。一般从指尖开始发病，然后发展到指根或掌根，但很少超过腕骨区域。皮肤苍白从一指开始，顺序多为第4、5、3、2指。因为拇指的血液循环丰富，所以只有在病情严重的情况下，才会引起皮肤变色。发作时手感觉冷，局部温度降低，或有麻木、针刺、沉重、僵硬等。如果发作持续时间较长，感觉功能可能下降；如果运动神经功能受到影响，还会引起运动障碍或多汗。

(2)青紫色:几分钟后，小动脉的痉挛会缓解，而微小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动。此时，乳头下的静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或停滞，导致血液中氧含量降低，还原血红蛋白量增加，从而出现皮肤苍白后的发绀现象。此时症状一般较轻。

(3)潮红:当患者处于温暖的环境中，冷刺激解除，血管痉挛消失后，小动脉、毛细血管、小静脉反应性扩张，大量血液流入，于是皮肤变得潮红。此时局部温度升高，也可能出现轻度灼痛和战斗痛。血液灌流正常时，发作停止，皮肤颜色恢复正常。

上述典型症状在雷诺氏病中较为常见。雷诺现象类似于雷诺氏病的早期临床表现，但往往不典型。其中有些可无上述规律地持续变化，如先变蓝而无苍白或有苍白而无蓝色，或恢复正常而有苍白和/或蓝色而无潮红，这种情况很少见或见于晚期病例。

轻度病例每次发作仅持续几分钟，局部温热后恢复正常。两次发作之间没有异常的皮肤表现。严重者有持久或频繁的发作，即使在夏季或多雨的气候下也可引起发作，只有在全身温热、寒战消除后才能恢复正常。这类患者一般怕冷，常有中枢神经系统障碍，如容易激动或情绪激动、多疑等。

3.体征

(1)激发试验:(1)冷水试验:将手指浸入4℃左右的冷水中1min，可诱发典型癫痫发作。②握拳试验:双手握拳1分钟后。如果在弯曲状态下松开手指，也可以发作。

(2)手指皮温恢复:正常人15分钟内皮温度恢复正常，而患者恢复20min以上。

[诊断]

1.有一种典型的雷诺氏综合征发作，即当寒冷刺激或情绪激动时，四肢皮肤出现有规律的变化，从苍白到发绀到潮红再到正常。

2.对称常见于20 ~ 40岁的女性。

3.即使少数危重患者的指(趾)动脉闭塞，上肢的桡、尺动脉，下肢的胫后、足背动脉搏动良好。

4.严重者手指(脚趾)出现皮肤营养障碍，皮肤弹性下降，浅表溃疡、坏疽局限于指尖。

5.雷诺氏病患者体检时一般无异常发现，而雷诺氏征则伴有一些原发性临床表现。可以做进一步的实验室检查和辅助检查来确定原发病。

6.对于缺乏典型发作的患者，可用一两项辅助检查来确诊。