(一)疾病的原因

这种疾病的病因不明。有些病人有明确的结核病史或静态结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性。抗结核药物效果良好，提示结核过敏可能是本病的致病因素之一。少数患者在发病前后几天出现发热、咽痛或扁桃体炎，抗“O”水平上升，故其发病可能与链球菌过敏有关；然而，在大多数情况下，没有发现与疾病有关的因素。

(2)发病机理

血管炎为主要病变，皮肤附件周围血管丛常受累，淋巴细胞为主要浸润细胞，PAS染色阴性，免疫球蛋白检查正常。因此，该病的发生可能是由多种因素引起的，皮肤血管炎性疾病主要是迟发性过敏。

病变主要从真皮网状层至皮下脂肪小叶及其之间，以血管病变为主，伴有肉芽肿性或肉芽肿性结节和组织坏死。

1.血管炎主要累及毛细血管和细血管，少数小动脉和静脉及其营养血管，而汗腺周围的毛细血管丛几乎全部发病。病变呈节段性分布。毛细血管和细血管，尤其是静脉，管壁水肿，少量嗜酸性物质沉积，导致管壁结构模糊。突出特点是内皮细胞肥大增生，轻者核距缩短，甚至核重叠。、或椭圆形和圆形，突入腔内，突出者可有狭窄或闭塞的腔。从纵剖面看，内皮细胞呈绳状排列，而从横切面看，则为内皮细胞簇。滋养血管病类似毛细血管和小静脉。微静脉内皮细胞病变较微静脉轻，管壁肌束因水肿而分离，有时散在成片；小动脉环肌因水肿而张力增加，排列紧密如树轮，而内皮细胞病变较轻。小动脉和小静脉偶见血栓形成和再通。壁内以淋巴细胞浸润为主，无中性粒细胞及其碎裂核。

2.肉芽肿和肉芽肿性结节在脂肪小叶内，少数为组织细胞形成的大小不等的肉芽肿性结节，多伴有数目不等的多核巨细胞；大多是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管的轮廓。由于增生的内皮细胞成簇，管腔消失，很难见到红细胞。网状纤维染色可显示结节内血管的轮廓，UEA和F8染色显示结节中央的内皮细胞，Lys和α1-AT染色显示结节周边的组织细胞。所以前者是真的肉芽肿，后者是肉芽肿性结节。淋巴细胞混杂在两个结节中，但没有上皮样细胞和朗格汉斯巨细胞。

3.组织坏死表现为脂肪小叶轻度炎症反应，少数脂肪细胞变性，继而溶解，导致大小不等的空洞破坏；多为大小不一的坏死灶，组织结构模糊，然后坏死成淡红色的细颗粒状物质，其中细血管的轮廓仍隐约可见。大块坏死病灶边缘较好，静脉壁部分或全部坏死，导致破裂出血。坏死灶内有许多红细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及其碎裂的核尘，偶见少量嗜酸性粒细胞。小叶间结缔组织是一般炎症，真皮乳头和表皮正常。