鉴别诊断时应考虑颈椎畸形、颈椎外伤半脱位、单侧颈部感染引起的淋巴结炎、视力异常、双侧颈部肌力不对称、颈髓肿瘤及肌肉痉挛引起的后天性斜颈及体位性斜颈。对于其他罕见原因引起的斜颈，应考虑表现不典型或保守治疗无效或颈部疼痛的先天性肌性斜颈。

1.神经性斜颈，如后颅窝肿瘤、Ach's畸形、脊髓空洞症、婴儿发作性斜颈，伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高或MRI显示脑干位置降低。此外，颈部活动受限伴有疼痛、斜视、眼球震颤、眼外肌麻痹、肌肉僵硬、过度兴奋等都是颅内病变的重要体征。

婴儿发作性斜颈可能是前庭功能障碍所致，多见于女孩，最大2岁。所谓的阵发性斜颈，发病时间可从几分钟到一整天。除斜颈外，还可伴有躯干倾斜和眼球偏斜。更重要的是，颈部的倾斜方向可以从左向右改变。此病可能因前庭功能障碍引起偏头痛而引起斜颈。这种疾病不需要特殊治疗就能自愈。

2.炎性斜颈:颈部浅表淋巴结炎、脊椎深部骨髓炎、椎间盘炎主要表现为颈部运动障碍、疼痛伴发热；颈椎嗜酸性肉芽肿、骨样骨瘤；椎间盘钙化；幼年类风湿性关节炎，齿状突糜烂；颈部1 ~ 2次半脱位；和桑迪弗综合症。这种综合征的主要表现是胃食管反流和头颈位置异常。小儿呕吐、体重减轻、反复呼吸道感染也可见于脑瘫。一旦反流治愈，斜颈消失。

3.眼性斜颈多为先天性斜视，斜颈是眼球上方肌肉麻痹所致。通常在出生后9个月，患病的孩子在确诊前可以静坐，因为斜视或复视试图自我矫正而开始出现斜颈的症状。矫正眼肌不平衡后，斜视消失。

4.骨性斜颈，如先天性短颈综合征，颈部姿势异常，颈部活动受限。此外，后发际线较低，颈部两侧的蹼状皮肤也存在。

5.婴儿良性阵发性斜颈在婴儿期偶有发生，每次发作持续10分钟至数天，同时可有脊柱侧弯。预后良好。手术治疗后自愈1 ~ 5年(平均2年)，原因不明。有时发作停止后出现共济失调，似乎与小脑功能障碍有关。