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儿童偏头痛的临床表现与成人基本相似,但与成人相比有很多不同之处。儿童偏头痛的症状没有成人那么生动,但胃肠道症状非常突出。儿童偏头痛的临床特点有:①发作持续时间短,但发作次数多;②双侧头痛较为常见,单侧头痛相对少见;③视觉症状和头痛呈搏动性,少见;④胃肠道症状突出,常伴有恶心、呕吐和腹痛;⑤有家族遗传史者更常见;⑥夜尿症、夜惊、夜惊、晕车的人比较多见。
1.有先兆的偏头痛过去被称为经典型偏头痛。大多数孩子的先兆发生在头痛之前,少数与头痛同时发作,偶尔在头痛之后。个别病例只有先兆,没有偏头痛发作。最常见的视觉症状是先兆,如不同形状的闪烁暗点、“星星”、城垛样闪光、视力模糊、偏盲和黑暗。诸如此类,也可出现视物幻觉和扭曲或变色,持续数分钟至数小时。头痛发作常始于一侧额颞、眶上或眶后区,偶尔出现于顶部或枕部,表现为搏动性(跳痛)或胀痛,可扩展至半个头部或整个头部,也有交替作者。头痛伴有恶心、呕吐、腹痛、脸色苍白等症状。头痛的持续时间各不相同,少则几小时,多则1-2天,一般持续2-3小时。发作后入睡,醒后头痛消失。头痛可以一天一次,也可以几周、几个月到几年一次。
2.无先兆偏头痛,以前称为普通偏头痛,是青春期前儿童最常见、最常见的头痛发作形式。头痛前无明确先兆,但常有一些非特异性症状,如嗜睡、乏力、全身不适、食欲不振等。常为双侧额部或颞部疼痛,约半数患儿头痛为搏动性。头痛程度较经典偏头痛轻,持续时间0.5 ~ 2h。70%有胃肠道症状,如恶心、呕吐或腹痛。
3.特殊类型的偏头痛
(1)偏瘫型偏头痛:头痛对侧肢体的麻痹发生在头痛开始时或头痛后不久,可伴有瘫痪肢体的麻木,持续时间长时可引起瘫痪肢体的抽搐。一般偏瘫较轻,持续数小时至1 ~ 2天,重者可持续数天,一般可完全康复。可分为两类:家族遗传多为常染色体显性;散发性偏头痛可表现为典型偏头痛、普通偏头痛和偏瘫性偏头痛的交替发作。
(2)基底动脉偏头痛:多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性。有明确的先兆症状起源于双侧枕叶或脑干,如闪光、黑斑、视物模糊和黑暗。等等;脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、四肢麻木无力等。
(3)眼肌麻痹性偏头痛:通常发生在12岁以前,有时发生在婴幼儿。眼眶疼痛伴有完全或不完全的动眼神经麻痹,部分病例同时累及滑车神经和展神经,导致眼球运动障碍。肌麻痹可在头痛之前、之后或同时发生。以上眼睑外翻最为常见。严重者眼外肌全部麻痹,伴有瞳孔散大、眼球固定、光反应消失。疼痛可持续数小时,眼肌麻痹可持续数天至数周。
(4)可能是偏头痛或与偏头痛有关的周期性综合征的先兆:即过去偏头痛等位基因是指临床上出现一过性神经功能障碍的一组综合征,当时头痛只是次要症状,甚至没有头痛。其特点是周期性发作,间歇期与偏头痛发作相似,诱发因素相同。偏头痛用药是有效的。包括良性阵发性眩晕、周期性呕吐(复发性呕吐)、腹型偏头痛、儿童交替性偏瘫、阵发性斜颈等。
目前偏头痛的诊断还没有客观的生物学指标,主要根据临床症状和阳性家族史进行诊断。至于辅助检查,一般不需要诊断偏头痛,其价值在于排除非偏头痛疾病。
1.无先兆偏头痛1988年,IHS制定了无先兆偏头痛的诊断标准,即至少5次发作符合以下条件:
(1)头痛发作持续4 ~ 72h。
(2)头痛具有以下四个特征中的至少两个:单侧头痛;搏动性头痛;或剧烈头痛,影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。
(3)头痛时出现以下两种表现中的至少一种:恶心和/或呕吐;对光和声音的恐惧。
(4)病史、体检及各项检查均未发现全身或中枢神经系统器质性疾病。如果有其他疾病,应该有证据表明与头痛无关。
2.先兆偏头痛的诊断标准:至少2次发作满足以下4个条件中的3个:
(1)有一种或多种完全可逆的先兆症状,提示局限性局部大脑皮层和/或脑干功能障碍。
(2)至少一个先兆症状的发展过程超过4分钟或多个先兆症状依次出现。
(3)先兆症状持续时间小于60分钟。
(4)先兆症状与头痛的自由间隔小于60min(有时头痛可先于先兆或与先兆同时开始)。
此外,在病史、体检和各种检查中不得发现全身或中枢神经系统器质性疾病。如果有其他疾病,应该有证据表明与头痛无关。
3.儿童偏头痛诊断标准HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐和严格,不适用于临床工作。而这个诊断标准是针对全体人群的。由于儿童偏头痛的症状、主诉、发作方式与成人不尽相同(如儿童发作时间短,单侧、恐惧的声音在儿童中少见),因此针对儿童的修改意见较多。有以下几点可供比较:
(1)头痛的发作伴有腹痛、恶心或呕吐。
(2)单侧头痛。
(3)头痛的性质是悸动、悸动、刺痛。
(4)短时间后可完全缓解。
(5)有视觉、感觉或运动前驱。
(6)一级亲属中的一名或多名成员有头痛史。如果头痛特征具有以上三项以上,则更支持偏头痛的诊断。
4.公认的诊断标准迄今为止,还没有公认的偏头痛诊断标准,但以下几点是公认的:
(1)间歇期正常的复发性头痛,不包括其他器质性疾病引起的头痛。
(2)具备下列六项中的三项:
①头痛伴有恶心、呕吐,头痛或不头痛时有阵发性腹痛。
②单侧头痛。
③搏动性头痛。
④短暂休息或睡眠后的缓解。
⑤有视觉异常的迹象。
⑥有偏头痛家族史。
这符合普伦斯基对儿童偏头痛的诊断标准。