(1)治疗

肝海绵状血管瘤的治疗取决于肿瘤的大小、位置和生长速度。对于直径小于5cm，无临床症状，生长于肝实质内的血管瘤，无需特殊治疗，但门诊随访，b超观察肿瘤变化，如有明显增大再行手术治疗；但如果肿瘤直径大于5cm或有临床症状，肿瘤会对周围器官造成压迫，对心血管系统产生不良影响，或肿瘤可能破裂危及生命，则应进行有效治疗。目前肝血管瘤的治疗方法主要有肝叶切除、血管瘤捆扎、肝动脉结扎、肝动脉栓塞、冷冻治疗、微波凝固、硬化剂注射和放射治疗。

1.肝叶切除术。肝叶切除术仍是目前治疗血管瘤的最佳方法。但由于血管瘤血供丰富，术中容易出血，尤其是肝脏巨大海绵状血管瘤。由于肿瘤挤压邻近器官，局部解剖关系移位，手术难度较大，应严格掌握手术适应证。对于孤立性血管瘤，尤其是位于肝脏周围或病灶局限于肝脏一侧的血管瘤，可进行局部肝切除、肝叶切除或半肝切除。若病变范围已超过半个肝脏，余肝代偿明显增加，且无肝硬化，肝功能正常，可按三叶肝切除处理。在我国一组1120例患者中，683例患者接受了手术切除，其中1例46岁男性患者(图1)为肝脏巨大海绵状血管瘤，肿瘤体积63cm×48.5cm×40cm，占据肝脏右三分之一叶。切除肝脏右三分之一叶，肿瘤重18kg(图2)。手术至今24年，状态良好，可以参加正常工作。对于病变已累及第一、第二肝门或病变广泛，压迫邻近器官而引起症状者，也应尽可能切除主要病变或压迫邻近器官的肝叶或肝段，其余少数残留肿瘤可采用血管瘤捆扎或放射治疗。另一位53岁的男性患者，其病变位于第二肝门附近的左外侧叶和右三分之一叶的上部，被肿瘤占据，其大小为20cm×10cm×10cm。切除左肝外侧叶，术后残余肿瘤用60Co照射50Gy。30年来状态一直很好，残留肿瘤没有增加。肝血管瘤切除术的主要问题是如何控制术中出血。特别是对于巨大的肝血管瘤，由于其血供丰富，肿瘤体积大，解剖移位，肿瘤本身容易出血，增加了手术难度，术中可能造成无法控制的出血。因此，肝海绵状血管瘤切除术中如何控制出血是手术成功的关键。总结683例手术经验，肝血管瘤切除术中应注意以下几点:

(1)充分暴露肿瘤，一般在肋缘下做斜切口。如果肿瘤位于右侧肝脏，切口可从剑突沿右侧肋缘向下至右侧第12肋；若肿瘤位于肝脏左半部，显露困难，可采用双肋缘下“人”字形切口，可充分显露肿瘤，便于手术；必要时，对于需要右三叶切除的巨大肝血管瘤，可做胸腹联合切口。

(2)充分游离肝脏。分离肿瘤切肝前，可先结扎受累肝动脉，使肿瘤变小变软，有利于手术。通常在肝十二指肠韧带处放置一根橡胶管，阻断血流进入肝脏，这样更容易分离和切除肿瘤，防止术中大出血。肝切除术前，应仔细分离、切断和结扎肿瘤周围的韧带和粘连组织，使肿瘤和患肝充分解离，解离程度以术者用手握住肝切线，控制肝伤口出血为度。对于已经到达后下腔静脉前壁的右肝巨大血管瘤，在充分游离右肝后，可将肝脏转向左侧，小心分离，将下腔静脉前壁的肝短静脉逐一显露并结扎，避免肝切除术中撕裂下腔静脉壁或折断肝短静脉。

(3)肝切除术应在常温下阻断肝门后进行，每次阻断时间为15 ~ 20min。如果第一次阻断未能切断，放松3 ~ 5min，再做第二次阻断，直到肿瘤被切断。如有可能，可选择性阻断患肝的肝门，可延长阻断时间。

(4)肝切线的选择，肝切线应选在偏向或接近正常肝组织的地方，在用血管钳夹住的同时，切断并结扎血管和胆管的所有切面。直到肿瘤完全切除。多发性血管瘤或血管瘤病变范围广。如果需要进行肿瘤局部或主要切除，要注意切线尽量靠近正常肝组织，否则容易造成大出血。避免在肿瘤上切割或缝合，以免出血；主瘤切除后，小的血管瘤可以进行捆扎治疗。

(5)肿瘤切除后，肝脏伤口应完全止血。活动性出血可缝合成“8”字形。无明显出血后，可用一片游离大网膜覆盖肝创面并缝合固定，也可将肝创面缝合在一起。腹膜后粗糙面缝合止血，膈下放置双套管持续负压吸引。

(6)对于肝脏巨大海绵状血管瘤，术前应在右心房附近从颈外静脉或颈内静脉或大隐静脉置入中心静脉导管进行输液或输血或术中测量中心静脉压。由于肿瘤可压迫下腔静脉，导致静脉回流不畅，所有输血、输血均在上肢进行，常规显露1条桡动脉，以备大出血时紧急动脉输血，提高手术安全性。

2.血管瘤捆扎术可用于直径小于15cm的血管瘤、多发性小血管瘤或主瘤切除后肝叶散在的其他小血管瘤。在对血管瘤进行捆扎治疗时，应先预置肝门阻断管。切断肝周韧带使血管瘤充分游离后，阻断第一肝门后使血管瘤缩小，然后用手指轻压瘤体，用大弯圆针，7号线或10号线从血管瘤附近正常肝组织进针，然后穿过肿瘤基部，再从肿瘤另一侧正常肝组织中进针，暂不结扎。视血管瘤大小，用同样方法间断或“8”字形缝合(针距1 ~ 1.5厘米)。捆绑时要注意针不要穿过肿瘤，以免肝门阻断后针眼大量出血。这种方法可以很好的控制血管瘤的生长。

3.肝动脉结扎和栓塞可用于多发性血管瘤或范围较大的病变，已侵犯大部分肝组织或接近大血管。如无法切除，可采用肝动脉结扎或栓塞，根据病变范围可采用肝右、肝左或肝固有动脉结扎。结扎后，大部分肿瘤可变软、缩小。这种方法对于治疗囊性血管瘤是非常满意的。在肿瘤缩小的基础上，术后放疗可促进肿瘤机化、硬化，对改善症状、控制肿瘤生长有一定作用。在一组1120名患者中，33名患者接受了肝动脉结扎或栓塞，其中1名34岁女性患者，其肝上界达到右侧锁骨中线第4肋间，肝下界达到右侧肋缘下14cm，剑下12cm。手术中，血管瘤侵及整个肝脏，无法切除。结扎肝固有动脉。术后一个月，肿瘤明显缩小，肝下缘在右肋缘下9cm，剑下9cm。60Co照射60Gy后，肿瘤继续缩小。随访21年，肝脏上缘位于右侧锁骨中线第5肋间骨之间，下缘在右侧肋缘下2cm，剑下3cm。质地变硬，患者体重增加，肝功能正常。他已经回去工作了。

近年来，随着介入放射学技术的发展，对于已确诊为肝海绵状血管瘤且手术切除可能性不大的患者，可经股动脉进行肝动脉栓塞，也可达到控制血管瘤发展的目的。常用的栓塞剂有碘油、微球(白蛋白微球、明胶微球和乙基纤维素微球等)。)，吸水明胶海绵等。和记忆合金钢环也可用于永久性栓塞。根据病变范围选择肝左动脉或肝右动脉栓塞是可行的，通常无不良反应，多数患者术后可见肿瘤缩小。

4.冷冻治疗对于既不能手术切除也不能结扎的肝海绵状血管瘤，经股动脉途径肝动脉栓塞失败，可在肝门阻断，肿瘤变软变小后，采用冷冻治疗。一般使用液氮，最低温度可达-196℃。冷冻方法有三种:①接触冷冻:将冷冻头置于组织表面，加压冷冻，可产生半球形冷冻块，冷冻深度约为冷冻区半径；②插入冷冻:将针状冷冻头插入血管瘤内，治疗较深的部分；③液氮直接喷雾冷冻:适用于表面积较大的弥漫性浅表病变。冷冻时间取决于冷冻方法、病变的大小和深度。一般冷冻15min可以达到最大冷冻效果的80% ~ 90%，所以单次冷冻一般需要15 ~ 30 min。在快速冷冻和缓慢自然溶解的过程中，冷冻区可发生凝固性坏死。术中可使用两根热电偶针分别监测冷冻区和边缘肝组织的温度。肝门阻断下冷冻一次的效果相当于不阻断肝门时冷冻2 ~ 3次。术后ALT可一过性升高，一般1 ~ 2周恢复正常。胆囊第一、二胆管冷冻后有胆漏的风险，位于肝门部的血管瘤不宜采用此方法。

5.微波固化可用于肝门不能显露或侵犯第一、第二肝门，范围过大无法切除的巨大血管瘤。对于肝门被巨大肿瘤阻塞者，可先进行微波治疗，直至肿瘤明显缩小，再切除血管瘤。对于不能切除的，单纯微波高温固化也能获得满意的疗效。

1120例患者中，23例巨大肝血管瘤采用微波凝固治疗，最大直径26cm。经治愈治疗后，所有病例肿瘤直径可缩小70% ~ 90%，缓解压迫症状，明显减轻患者痛苦。其中2例分别于术后3个月和20个月手术切除缩小的血管瘤，切除标本中血管瘤完全纤维化。

6.超声引导下注射鱼肝油酸钠是肿瘤中最常用的硬化剂注射。这种方法可用于少数伴有严重心血管或呼吸系统疾病而不适合手术治疗的小血管瘤。其他常用的硬化剂包括车前子、明矾和胶体32P。但对于肝脏巨大海绵状血管瘤，由于肿瘤较大，血供丰富，这种治疗方法很难达到理想的效果。

7.单纯放疗效果不理想。一般用于肝动脉结扎或栓塞后的辅助治疗，或术中主瘤已切除，有少量血管瘤残留时进行放疗。术中可通过银夹定位残留的血管瘤组织，术后进行小野放疗，效果良好。对于单纯放疗的患者，往往肝功能受损，预后较差。

8.特殊情况下肝脏海绵状血管瘤的治疗

(1)肝脏血管瘤是在其他腹部手术中意外发现的。这时候要根据血管瘤的位置和大小，以及原手术的复杂程度和污染程度。如果血管瘤位于肝脏下缘或左外侧叶，范围不大，容易切除，原手术为胆囊切除术或胃大部切除术等。，血管瘤可以同时切除；另一方面，如果进行胃或十二指肠穿孔或结肠切除术等污染严重的手术，则不宜同时进行肝血管瘤切除术，宜晚一点进行血管瘤切除术。

(2)妊娠期肝血管瘤:对于原诊断或已诊断为肝脏巨大海绵状血管瘤的女性，妊娠期血管瘤发展迅速，有破裂的危险。因此，最好在怀孕3个月内切除血管瘤，终止妊娠。如果妊娠已超过8个月，为防止分娩时血管瘤破裂，应尽早采取血管瘤切除术。

(2)预后

该病发展缓慢，预后良好。但由于某些原因，如怀孕或年轻运动员，可因怀孕或剧烈运动使肿瘤迅速增大，或在外伤、分娩、体检时因过度手法挤压肿瘤，可导致肿瘤破裂，危及生命。Errico报告14例肝海绵状血管瘤破裂，仅2例抢救成功。据报道，儿童血管瘤自发破裂的病例较多，血小板减少、低蛋白血症等并发症的发生率明显高于成人。因此，儿童肝脏海绵状血管瘤的诊断应尽早治疗。