(一)发病原因肺隔离症是一种先天性畸形，是指没有功能的胚胎和囊性肺组织。这种疾病的病因不明。有人认为离体肺组织可能来源于胚胎期的异常支气管。早期胚胎的原肠胚和肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通。因为与离体肺组织相连的毛细血管没有被吸收，它们可以作为主动脉的分支，成为供应离体肺的异常动脉。目前尚未发现该病与遗传因素有关。在某些情况下，母亲在怀孕期间有异常妊娠史。

(2)发病机理

1.叶内型更常见。肺叶常见脏层胸膜，60%在左下叶。血液供应来自主动脉的大分支，静脉回流到肺静脉。偶尔可与胃肠道相通，但少见。大多数孤立的肺与附近的肺组织有很小的联系。内叶型多为气囊肿。新生儿和婴儿症状。超过一半的病例可以在青春期后确诊。x线检查显示含气薄壁囊肿与相邻支气管相通，有一个或多个腔内有气液平面。

2.叶子形状很少见。位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶。离体肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通，但少见。血供来自主动脉的小分支，静脉流入奇静脉。90%位于左肺下叶和膈肌之间，无气球样肿块。常合并其他先天性畸形如膈疝。x线表现为肿瘤样或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心脏和膈阴影所覆盖，呈半圆形(半数以上在一岁内确诊)。