(1)治疗

1.药物治疗应限制患者参加剧烈或剧烈活动，避免运动后猝死。应避免使用正性肌力药物和强效利尿剂，如洋地黄、异丙肾上腺素和多巴胺。正性肌力药物可增加左心室压力梯度，加重临床症状，引起室性心律失常。强利尿剂降低心室前负荷，导致左心室流出道梗阻加重。HCM收缩功能正常，肺充血是舒张功能障碍所致。利尿剂应慎用，并与普萘洛尔合用。有症状的HCM用β受体阻滞剂或钙受体阻滞剂治疗。对无症状患者是否使用仍有不同意见，但有明确猝死家族史或严重心室肥厚的患者需要使用。

(1)β受体阻滞剂:通常使用普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰基-心得安)，具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左心室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。用普萘洛尔治疗约1/3患儿症状完全缓解，但对肥厚和室性心律失常的程度和进展无影响，也不能消除猝死的风险。心得安(普萘洛尔)的剂量为3 ~ 4 mg/(kgd)。根据症状和心律，剂量可增至每日120mg，分三次服用。

(2)钙阻滞剂:维拉帕米(维拉帕米)和硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米(维拉帕米)能有效降低左心室压力阶梯，改善舒张充盈，减慢心率，降低血压，减少心肌耗氧量，从而缓解临床症状，提高运动耐力。如果β受体阻滞剂无效，可以用钙受体阻滞剂代替，也能获得益处。维拉帕米(维拉帕米)禁用于重度阻滞患者。硝苯地平可以舌下含服，作用与维拉帕米相同。据报道，使用硝苯地平或维拉帕米(维拉帕米)的婴儿猝死增加，因此不应用于1岁以下的儿童。维拉帕米(维拉帕米)剂量为4 ~ 6 mg/(kgd)，分3次，根据症状调整剂量。普萘洛尔(心得安)和维拉帕米(维拉帕米)可单独使用或联合使用。调整适当剂量后，应长期服用。

(3)胺碘酮:胺碘酮用于治疗严重室性心律失常。长期用药可提高舒张功能、运动耐力和存活率。

2.解除梗阻对于药物治疗无效的左心室流出道梗阻患者，以往采用手术治疗，行左心室心肌部分切除术或二尖瓣置换术。近年来，研究了两种代替手术解除左心室流出道梗阻的有效方法:

(1)双腔自动起搏器(DDD): DDD疗法可以缓解严重的左心室流出道梗阻和二尖瓣反流，改善患者的耐药症状，提高运动耐力。在右心室安装DDD将导致室间隔向相反方向移动，这将在收缩期加宽左心室流出道。因此，在收缩期左心室流出道的血流速度会减慢，二尖瓣前叶会前移，从而进一步缓解左心室流出道的梗阻和二尖瓣关闭不全。然而，这些DDD起搏的即时效应不能完全解释DDD起搏引起的血流动力学变化。长期起搏治疗，即使DDD起搏暂时中断，恢复窦性心律，血流动力学改善仍然明显。DDD的机制仍需研究。用DDD治疗84例左室流出道梗阻的耐药HCM。患者年龄11 ~ 77岁(平均49±16岁)，心功能ⅲ~ⅳ级81例，ⅱ级3例。所有患者均有严重症状，其中晕厥35例(42%)，晕厥先兆41例(49%)。74例静息时左心室压差为96 mmHg±41 mmHg，10例兴奋时左心室压差> 55 mmHg。DDD治疗后，平均随访时间为2.3±0.8年，最长为3.5年。结果:症状消失28例(33.3%)，好转47例(56%)，无变化7例(8.3%)，猝死2例(2.4%)，3年累计生存率为97%。35例晕厥患者中，仅有5例(6%)仍有晕厥。74例静息压差从96mmHg 41mmHg降至27mmHg 31mmHg。临床结果提示，DDD治疗能显著改善严重左心室流出道梗阻患者的预后，尤其是伴有晕厥的患者。

(2)经腔间隔消融术(PTSMA):又称化学间隔消融术(CSA)。通过心导管将乙醇注入冠状动脉前降支的穿支，使近端室间隔发生梗死和变薄，从而缓解左心室流出道的梗阻。与外科手术相比，它更简单、更安全，已用于治疗因左心室流出道梗阻引起的HCM耐药患者。短期结果显示，大多数患者症状改善，心功能改善，左心室压力梯度下降。PTSMA会导致快速性心律失常。至于长期是否会影响左心室功能，还需要观察。

(二)预后儿童HCM临床表现多样，预后不一。婴儿在一岁内死亡，心力衰竭是死亡的主要原因。报告了37例1岁以上儿童HCM，包括18例无症状病例。随访1-12年(平均9年)，死亡18例，年死亡率4.8%，高于成人的2%-3%。死亡原因:猝死11例(30%)，心力衰竭2例(5%)，心肌切除术3例(8%)，感染性心内膜炎和自杀各1例。上述病例均为选择性住院的高危患者，死亡率较高，不能代表整体情况。一般认为，正确的估计死亡率约为1%或更低。猝死好发于15 ~ 35岁的HCM患者、青少年和青壮年。猝死多为运动前无症状或仅轻度，多于运动后。高危猝死的临床指征是:

1.晕厥或心脏骤停史。

2.特定的遗传缺陷，猝死或晕厥的家族史。

3.青春期。

4.左心室严重肥大。

5.动态心电图有室性心动过速。