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1.病程和分期急性压迫如创伤性血肿、转移性癌、硬膜外脓肿,起病急,进展快,脊髓功能可在数小时至数天内完全丧失。急性脓肿患者常以高热和寒战开始。慢性压迫,如良性肿瘤、先天性畸形等。,起病极慢,早期症状不明显,或仅有相应部位的不适,轻度疼痛,不持久,往往不足以引起患者的重视。
大多数患者只有在剧烈疼痛、四肢无力、感觉障碍后才会就医。症状往往在治疗后得到不同程度的缓解,因此可能被误诊为胸膜炎、心绞痛、胆囊炎或其他内脏疾病,或者关节炎、脊柱肥大、神经根炎、腰肌劳损、坐骨神经痛等。如果这个时期不治疗,压迫会进一步进展,症状会一天天加重。
脊髓受压的自然病程大致可分为三个阶段,即早期(根痛阶段)、部分受压阶段和完全受压阶段。
(1)根神经痛期:又称神经根刺激期。病变较小,压迫未达到脊髓,仅引起脊神经根和硬脑膜的刺激。其主要临床表现为根性疼痛或局限性运动障碍。疼痛固定在部位,局限于患部神经根皮样区,疼痛极其难以忍受,描述为电击、刀割、撕裂、拖拽、针刺。开始是单方面的,突然袭击,突然消失。它是间歇性疼痛。每次攻击持续几秒到几分钟。用力时咳嗽、打喷嚏、排便等。引起胸、腹压突增,疼痛可触发或加重,改变体位时可加重或减轻。所以患者往往只采取一种姿势。间歇期可完全正常,也可出现疼痛部位的异常感觉,如麻木、蚁走、虫爬、感冒、针刺、瘙痒、沉重感等。当压迫进一步发展时,疼痛加剧,变成持续性和双侧性,这样就可以更广泛。当神经受到一定程度的压迫时,其传导功能逐渐下降甚至丧失,出现感觉丧失或消失。由于相邻的上下感觉神经根支配的皮肤节段重叠,神经根损伤引起的节段性感觉障碍往往是局部的、不完全的。如果出现感觉完全丧失,说明有两个以上的感觉根受损。并不是所有的病人都有根痛。髓外压迫更常见,而髓内病变不太常见。位于脊髓腹侧的病变可无根性疼痛症状,但可产生运动神经根刺激症状,表现为肌束震颤、“肉跳”甚至痉挛,或疲乏无力。这些早期症状的位置对于脊髓压迫的定位诊断具有重要价值。
(2)脊髓部分受压:病变在椎管内继续发展,脊髓受压,出现脊髓传导束障碍,表现为受压平面以下的肢体运动、感觉、括约肌功能减弱或消失。由于运动传导束的神经纤维较粗,对压迫和血供的耐受性差,运动障碍可先于感觉障碍。丘脑束受累导致压迫平面对侧2 ~ 3节段以下疼痛和温度障碍,压迫平面高时障碍明显。可能是腰骶段脊髓丘脑束的位置向背外侧移动了。若累及后索,会出现同侧关节运动感、位置感、振动感等深层感觉障碍。震动感容易受损,所以表现的比较早。深度感觉障碍患者在黑暗中行走困难,像踩在棉花上一样。压迫获得的脊髓的适应和代偿功能往往是在这一时期逐渐建立起来的,因此临床症状的加重和波动更为明显。与运动感觉障碍的程序化髓内和髓外病变不同,髓内受压患者的运动和感觉障碍是离心的形式,即从受压平面向下向远端发展,可出现感觉分离,根痛减轻,括约肌功能障碍提前。对于髓外压迫者,运动和感觉障碍是向心性的,即从底部向远侧水平发展。这是因为来自下肢疼痛和温度感觉的传导纤维在被压迫之前位于脊髓之外。牙根疼痛较为常见,括约肌功能障碍出现较晚。脊髓压迫的持续时间比根痛短,一般几个月左右。但这两个时期往往相互重叠,不能完全分开。当出现长传导束症状时,应考虑脊髓已受到部分压迫。
(3)脊髓完全受压期:即瘫痪期和横断期,属于本病晚期。压迫已经扩散到脊髓的整个横截面。虽然没有肉眼看到的解剖横切面,但其功能已大部分或完全丧失,脊髓受压平面以下的运动、感觉、膀胱、肛门括约肌功能、皮肤、指甲营养等均受损。
慢性髓外压迫性疾病是脊髓压迫最典型的临床发病机制。病程越长,三相出现越明显。分期不是绝对的,往往会有重叠。例如,在脊髓完全受压期间出现根性疼痛的情况并不少见。然而,分期对于了解和分析脊髓受压的一般规律,帮助临床早期发现和把握治疗时机具有重要意义。
2.症状和体征
(1)感觉障碍:是由于脊神经和脊髓后根的各种感觉传导束受到刺激或损伤而引起的。包括疼痛、过敏、感觉减退或缺失、感觉分离和感觉异常等。如上所述,牙根疼痛是最常见和最严重的。此外,偶尔可见感觉传导束痛,表现为某一肢或半身的弥漫性疼痛或烧灼样或针刺样疼痛。当髓外压迫影响脊柱时,可产生椎痛,表现为背部肌肉深度钝痛,常伴有局部肌肉痉挛和强直。用力、咳嗽或体位改变时可加重,坐着时可减轻,躺着时可加重。感觉过敏,感觉减退或消失平面上方通常有一个较轻的感觉减退区,其上方常有一个较窄的感觉超敏感区。感觉迟钝区域和感觉过敏区域之间的边界代表脊髓受压部分的上边缘。当病变位于脊髓中央区时,常损害脊髓丘脑束的交叉纤维,而部分未连接的触觉纤维和深层感觉纤维可被保护不被累及,导致分离性感觉障碍,即疼痛和温度丧失,但触觉和关节肌感觉存在。常见于脊髓空洞症和髓内肿瘤,髓外肿瘤少见。前脑白质联合的损伤导致两侧对称性的疼痛和温度感觉在损伤水平以下丧失。后索受损导致受损平面以下的触觉、本体感觉和振动丧失。此外,棘突压痛和相应节段敲击痛也常见于髓外压迫。感觉障碍是脊髓受压的重要标志。对判断髓内或髓外压迫,特别是对压迫的定位诊断有重要的参考价值。
(2)肌肉运动障碍和腱反射改变:前根、前角和皮质脊髓束受累时,会出现肌力、肌张力和反射改变。早期疲劳、精细动作困难、行走疲劳等。,继而肌肉无力,直至完全瘫痪。前根和前角损害的主要表现为肌无力、肌张力低下、肌肉萎缩、神经束颤和腱反射消失,称为下运动神经元麻痹。病变在颈段和腰骶段尤为明显。当皮质脊髓束和其他与运动有关的下行传导束受损时,主要表现为肌肉无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射,称为上运动神经元麻痹。如果病变位于脊髓颈膨大部,既累及上肢前根前角,又累及下肢皮质脊髓束,从而导致上肢下运动神经元麻痹和下肢上运动神经元麻痹。脊髓压迫引起的瘫痪一般为截瘫或四肢瘫,单侧瘫痪少见,偏瘫更少见。缓慢完全性截瘫,早期双下肢为痉挛性瘫痪,刺激病变平面以下的皮肤,导致双下肢伸直,肌张力增加。也可出现反射性屈曲,称为屈曲痉挛性截瘫。临床上可将防御反射区的上界作为脊髓受压平面的下缘。晚期变成弛缓性麻痹。当浅层反射消失时,压迫平面以下出现腱反射亢进和病理反射,皮质脊髓下行束同时受损。早期只有患侧参与,后来健侧逐渐改变。
(3)括约肌功能障碍:早期症状为尿急、排尿困难,一般发生在感觉和运动功能障碍后,继而变为尿潴留、顽固性便秘,最后尿失禁。当病变位于脊髓圆锥时,括约肌功能障碍往往出现得更早。当病变位于锥体上方时,膀胱往往处于痉挛状态,其容积减少。患者尿频、尿急、不能自控、便秘。但是,当病变在锥体以下时,就会出现尿潴留和膀胱松弛。当膀胱充满尿液时,会自动溢出,表现为溢出性尿失禁。肛门括约肌松弛,稀便自行流出,大便失禁。
(4)营养障碍:继发于四肢感觉和运动障碍,皮肤干燥,易脱屑、变薄、失去弹性,皮下组织松弛,易发生压疮(压疮)。指趾甲失去光泽、增厚、脱落。关节处于僵硬状态。
(5)自主神经功能障碍:脊髓胸1 ~腰2灰质外侧角有交感神经细胞,骶段有副交感神经细胞。当你受到压力或失去与更高中枢的联系时,就会出现多汗、无汗、血管收缩和异常的竖毛反射,常伴有双下肢水肿、腹胀和发热(压力水平高时会引起大面积体表出汗障碍)。颈8至胸1的灰质外侧角有一个睫状脊髓中心,受损时出现霍纳综合征,是一个有价值的定位标志。
3.不同程度脊髓压迫的临床表现。
(1)颈部病变:颈部病变表现为四肢全瘫,下肢上运动神经元麻痹,上肢根据病变部位不同可为上运动神经元麻痹或下运动神经元麻痹。感觉障碍涉及上肢、颈部、枕骨甚至面部。根据病变部位可分为上、中、下三段。
①颈上部(颈1 ~ 3)主要临床表现为:头颈部的运动和抬肩胛骨的运动有不同程度的麻痹和萎缩。所有肢体均有痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进,并有阳性足底反射(巴宾斯基征)、阳性手指弹跳征(霍夫曼征)等病理反射。膈神经受刺激引起打嗝、呕吐,或膈神经受损引起呼吸困难、发音低沉,甚至呼吸肌完全麻痹。根性疼痛仅限于枕部或颈后,这也可能导致该区域的感觉丧失。因为三叉神经下降到C 3水平,这里的病变也可能有面部感觉障碍。如果病变是占位性的,由于小脑延髓池堵塞,颅内压可能升高。
②颈中部(颈4 ~ 6)主要临床表现为:四肢全部瘫痪,尤其是肩部运动和膈肌运动,如肱二头肌(颈5 ~ 6)、冈上肌(颈5 ~ 6)、冈下肌(颈5 ~ 6)、小圆肌(颈4 ~ 5)、肩胛下肌(颈5 ~ 6)。肱三头肌(颈7 ~ 8)肌张力增高,反射亢进。所以临床上可以看到屈肘阻力大,伸肘肌张力分离现象很轻松。根性疼痛局限于肩部或肩胛骨,有时在肩部和上臂外侧浅感减轻或消失。感觉减退或躯干丧失的平面通常限于胸部2以下。肱二头肌反射消失,但双下肢肱三头肌反射和腱反射亢进。
③颈下段(颈7 ~ 8,胸1)主要临床表现:手指运动明显麻痹,伴有小手肌萎缩。前臂肌肉也可出现不同程度的萎缩和弛缓性麻痹。牙根疼痛仅限于前臂和手指。上肢有节段性感觉减退或缺失,躯干感觉平面止于胸2水平。二头肌反射正常,但三头肌反射(颈7 ~ 8)、桡膜反射(颈5 ~ 6)、手指屈曲反射(颈6 ~ 7、胸1)均可消失。患侧出现霍纳综合征。
(2)胸段病变:胸段(胸1 ~ 11)病理特征较少,患者常表现为双下肢痉挛性瘫痪。感觉障碍的平面在胸部2下方和腹股沟上方,因此很难正确定位这些部分。其主要临床表现如下:
①双上肢不受影响,但双下肢为痉挛性瘫痪。
②根性疼痛的表现为肋间神经痛、上腹痛、腰痛等。,有时伴有带状疱疹。疱疹和根痛的位置具有定位意义。感觉障碍的位置取决于病变的位置,一般可根据以下关系确定:病变在胸部2时,感觉障碍水平止于第二肋骨水平;乳房4,感觉障碍止于乳头水平;⑥胸骨剑突的胸水平;8肋骨边缘胸水平;胸部10平脐平;腹股沟水平的胸部12等。
③双下肢肌腱反射亢进,腹壁反射减退或消失。腹壁反射分为上、中、下三部分。上腹壁反射消失说明胸7 ~ 9受损。中腹壁反射消失说明胸9 ~ 11受损;下腹壁反射消失说明胸11 ~腰1受损。
④脐孔征(Beever征)阳性,可见于胸部10个病灶。让患者仰卧向前看,检查者用手按压其前额以增加阻力。此时可以看到患者的脐部明显上移。
(3)腰椎病变:腰椎病变表现为双下肢瘫痪,感觉障碍位于腹股沟下。根据病变部位的不同,分为上腰椎段和下腰椎段。
①腰上部(胸12 ~腰2)主要临床表现为:双髋关节屈伸内收麻痹。同时可见髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌、长收肌萎缩。因为这些肌肉很深,所以往往很难察觉。膝盖、脚踝和脚趾的运动是痉挛性瘫痪。根痛在腹股沟、臀部外侧、会阴或大腿内侧。大腿上部和腹股沟存在感觉减退,符合节段性分布。膝盖反射亢进,睾丸反射消失。下肢有锥体束征。
②腰下段(腰3 ~骶2)临床表现:膝关节、踝关节活动受到很大限制。根部疼痛发生在大腿前外侧或小腿外侧。感觉障碍限于双下肢,呈节段性分布。股二头肌反射和睾丸反射可以正常,但膝反射、半腱肌和半腱肌反射、臀反射和踝反射均可消失。尿失禁或尿潴留。
(4)圆锥病变:圆锥(骶骨3 ~ 5)和尾段病变的主要临床表现有以下特点:双下肢常无明显运动障碍。肛门和会阴鞍状感觉障碍。性功能障碍,包括阳痿和射精无力。这两件事不会同时发生,因为它们各自有不同的中心。勃起中枢位于骶1 ~ 3,射精中枢位于骶3 ~ 4。尿失禁或尿潴留,膀胱失去张力并扩张。
当病变单纯侵犯视锥时,反射障碍极为罕见;大多数病变不仅侵犯圆锥,还累及周围的腰神经根,所以反射的影响比单纯圆锥这几段引起的影响更广泛,膝、踝、趾、肛门等反射均可消失。
(5)马尾病变:腰椎1以下的椎管内没有脊髓,只有从腰椎2至马尾1的神经根和终丝,各自走向其对应的椎间孔,相继离开椎管。腰神经根2在腰椎间隙2 ~ 3离开椎管,腰神经根3在腰椎间隙3 ~ 4离开椎管,以此类推。所以马尾病变位置越高,侵犯的神经根越多,表现的症状也越广泛。一般来说,其临床表现与腰髓病变相似,但肌肉麻痹松弛,小腿肌肉明显萎缩,膝以下各种反射消失,感觉障碍,小腿内有神经根分布。
首先必须明确脊髓损伤是压迫性的还是非压迫性的,通过必要的检查可以确定脊髓压迫的部位或平面,然后再确定压迫是在脊髓内还是脊髓外,分析压迫的程度。最后,研究压迫性病变的性质。这是诊断脊髓压迫症的基本步骤和要求。所以需要综合分析病史、临床检查结果和辅助检查的相关资料,一般才能做出正确的诊断。