(一)疾病的原因

1.解剖因素髂动脉与髂静脉的解剖关系是髂静脉压迫综合征的基础。双侧髂总静脉位于第5腰椎中下平面右侧，汇入下腔静脉，沿脊柱上行。右髂总静脉与下腔静脉几乎呈直线相连，而左髂总静脉从骨盆左侧向右侧横向走行，在腰骶椎前与下腔静脉几乎成直角相交。腹部从脊柱左侧下行，在第4腰椎下缘分出左右髂总动脉，故右髂总动脉横过左髂总静脉前方，再延伸至骨盆右下。已发现近3/4的人，右髂总动脉在双侧髂总静脉汇合处横过左髂总静脉；1/5的人略高于这个点，少数人低于这个点。这样，左髂总静脉或多或少地被腰骶椎的生理性前凸向前推，同时被骑跨在其前方的右髂总动脉向后压，使其处于前压后压的解剖位置。当人体直立，腰骶部前倾时，生理性脊柱前凸加剧，压迫更加明显。当人体坐着时，压迫可以减轻或消失。

偶尔左侧髂总静脉的压迫来源于低位分叉的腹主动脉、扭曲的左侧髂总动脉、膀胱、肿瘤、异位肾。

2.静脉腔中的异常结构McMurrich，Erich，Krumbharr等。，分别对大量无明显左下肢静脉疾病症状的尸体进行解剖观察，发现左髂总静脉受压和腔内粘连的发生率分别为32.3%、23.8%和14%。1956年，May和Thurner提出22%的尸体解剖左侧髂总静脉腔内有嵴样结构，内含纤维细胞、胶原和大量毛细血管。因为在胎儿髂总静脉腔内找不到这种结构，所以他们认为这是右髂总动脉和第5腰椎压迫左髂总静脉的一种后天性反应结果。Pinsolle等仔细观察了130具尸体的腔与髂静脉的连接处，其中121具尸体的左髂总静脉腔内有异常结构。他将其分为五类:

(1)嵴:双髂总静脉交界处矢状位三角形垂直突入腔内的小结构。

(2)花瓣:髂总静脉外侧缘的鸟巢状结构。

(3)粘连:具有一定长度和宽度的静脉前后壁融合。

(4)桥:长条形结构将管腔分为2 ~ 3个不同口径和空间方向的部分。

(5)带状:膜状结构使管腔形成类似筛状的多孔变化。髂总静脉内部异常结构的起源和意义仍有争议。

目前更可能解释为右髂总动脉、腰骶椎与左髂总静脉的紧密接触，以及动脉搏动对静脉壁的反复刺激，导致静脉的慢性损伤和组织反应。这种观点主要基于:①这种解剖结构相当恒定，总是在右髂总动脉与左髂总静脉的相邻点；②动静脉之间有致密的纤维组织；③腔内正常的内膜和中膜组织被一层整齐的结缔组织取代，表面覆盖一层正常的内皮细胞，与机化血栓明显不同。另一种观点涉及先天因素，认为腔内这种异常结构明显不同于组织学上新生组织或炎症组织的类似粘连结构。其次，从胚胎发育来看，右髂总静脉完全来源于右骶骨的主静脉；左髂总静脉起源于双侧骶主静脉的融合，通常形成两个或两个以上的导管。静脉中的异常结构来自于这些导管在发育过程中的不完全退化。根据文献报道，这种组织结构的存在有家族史的倾向。

3.继发性血栓形成的基础是髂静脉受压，管腔内存在异常结构。一旦合并外伤、手术、分娩、恶性肿瘤或长期卧床，静脉回流缓慢或凝血增多等。，可发生继发性髂股静脉血栓形成。Johnson等人认为，避孕药有助于解释髂静脉压迫综合征在年轻女性中更常见。

一旦形成血栓，髂静脉受压粘连段会进一步发炎纤维化，使髂静脉由部分阻塞变为完全阻塞。由于压迫和腔内结构异常，髂静脉血栓形成难以再通，使左髂总静脉长期闭塞，难以治愈。

(2)发病机理

内外因素引起的髂静脉狭窄或梗阻引起的下肢血流动力学改变是髂总静脉受压综合征的病理生理和演变的基础。

1.盆腔内有丰富的侧支静脉，对减缓髂总静脉压迫综合征的血流动力学变化有重要作用。以左髂总静脉为例，它可以穿过髂内静脉-骶前静脉丛和对侧女性器官静脉丛的髂内静脉。腰升静脉——骶中、骶前、骶外静脉——腹胸、奇静脉；盆腔静脉-椎静脉系统。下肢近端深、浅静脉的分支静脉也能起到侧支循环的作用。侧支循环的代偿能力比较强。比如左髂腰静脉、腰升静脉、骶中静脉的直径之和平均可以扩大3mm。髂总静脉受压综合征的静脉血流动力学变化，当侧支循环可以代偿或负荷不大时，下肢不会出现或仅有轻度临床表现。

2.演变过程中血流动力学变化的程度取决于髂静脉阻塞和静脉血液回流障碍的程度。演变过程是盆腔和下肢静脉压升高-静脉扩张-继发性相对瓣膜功能不全、浅静脉和精索静脉曲张。女性盆腔静脉严重扩张，会形成所谓的“子宫周围组织的静脉曲张”。

髂内外静脉病变严重时，常出现明显的狭窄或梗阻。这是髂总静脉受压综合征中髂总静脉血栓形成的解剖学因素。张等报道腔内粘连结构可使髂静脉缩小4.3% ~ 88.6%，平均33.9%。傅珏等报道发现1个和2个粘连结构时，静脉分别减少20%和43%。赵军等35条肢体髂总静脉受压综合征所致下肢深静脉血栓形成中，管腔狭窄分别为31.4%和45.7%，占41.7%和100%。这显示了严重狭窄和完全阻塞在静脉血栓形成中的作用。认为近50%时静脉狭窄形成率会大大增加。