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国红
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知识库 小儿巴德-吉亚利综合征有哪些表现及如何诊断?
小儿巴德-吉亚利综合征有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-04
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婴儿老年时可患此病,男女发病率大致相当。

急性BCS突然出现腹痛,腹部迅速肿胀。体检发现黄疸,肝脏压痛,大量腹水,但肝颈静脉反流征阴性,血压低,排尿少,血磺溴酞钠(BSP)残留,转氨酶升高。手术中,肝脏很大,呈紫蓝色。大多数患者死于循环系统疾病、肝功能衰竭或消化道出血。在慢性BCS中,症状出现缓慢,包括黄疸、脾肿大和蜘蛛痣。

本病肝功能损害相对较轻,结合实验室检查和辅助检查结果进行诊断。


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