一些疾病有类似血管炎的表现(表12)。此外，绝大多数血管炎患者最初通常表现出非特异性全身症状和/或器官受累。所以血管炎的鉴别诊断很重要:①有些血管炎是病程好、自限性的疾病，如过敏性紫癜，一般只需对症治疗。药物继发过敏性血管炎只需停用相关药物。②大部分系统性血管炎累及重要器官，往往需要大剂量糖皮质激素或免疫抑制药物、血浆置换、免疫球蛋白等治疗。治疗的效果也不一样。图4显示了血管炎的鉴别诊断过程，每个过程都包含了诊断和排除的可能性。最后一步是没有实验室诊断指标，需要活检或血管造影排除其他类似疾病的人。

在临床实践中，活检或血管造影应根据风险效益比决定。活检的结果与标本的大小和样本的位置有关。活检病理通常是血管炎症损伤的常见表现，没有绝对的特异性。所以仅凭病理结果是不能给出明确诊断的。存在以下情况时，血管造影比活检更安全。①如果活检的风险大于血管造影。例如，当影像学检查表明脑部病变时，血管造影比活检更安全。对于一些肝功能异常的患者，血管造影可能比肝穿刺更安全。②部分病例怀疑累及中、大血管。一般来说，过敏性血管炎(如过敏性紫癜)涉及的血管非常小，因此血管造影可能不会给出阳性结果。但大动脉炎累及主动脉及其主要分支一般不主张活检，血管造影很容易确诊。

值得注意的是，ACR在1990年制定的血管炎分类标准和Chapel Hill会议在1994年制定的血管炎分类和定义标准主要是为了研究目的而制定的，而不是为了临床诊断。它们适用于各种血管炎疾病的鉴别诊断，但不适用于血管炎的诊断。但目前大多数临床医生已经广泛将其作为临床疾病诊断标准。最近，Rao等以ACR制定的7种血管炎分类标准(结节性多动脉炎、丘-斯特拉斯综合征、韦格纳肉芽肿病、过敏性血管炎、过敏性紫癜、巨细胞动脉炎、大动脉炎)和临床金标准(病史、症状、体征、活检或血管造影综合分析诊断)对198例患者进行了对比研究。结果在51例临床诊断为血管炎的病例中，仅有38例(75%)符合ACR标准，其中15例符合两个或两个以上ACR分类标准。此外，147例临床确诊的非血管炎病例中有31例(21%)符合ACR血管炎分类标准(14例符合巨细胞动脉炎，18例符合韦格纳肉芽肿病或结节性多动脉炎或两者兼有)。结果表明，ACR分类标准在临床诊断中特异性较差。因此，血管炎的诊断应强调临床、活检和血管造影的结合。