(一)疾病的原因

该病与A型溶血性链球菌感染有关，约30%的病例发生在风湿热或多关节炎发作后2 ~ 3个月。通常近期无咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养溶血性链球菌A阳性。血清中可检测到抗神经元抗体，与尾状核和丘脑底核的神经元抗原反应。抗体滴度与本病预后有关，提示可能与自身免疫反应有关。此病多发生于青春期前后，女性较多。妊娠或口服避孕药的患者可出现复发，提示与内分泌改变有关。

(2)发病机理

一般来说，易感儿童感染A组β溶血性链球菌产生相应抗体，错误识别尾状核和丘脑底核神经元的抗原，引起炎症反应而发病。

没有并发症的急性舞蹈症很少死亡，所以病理资料很少。但多数作者认为该病的主要病理改变为大脑皮质、基底神经节、黑质、丘脑底核、小脑齿状核的散在性动脉炎和神经细胞变性，偶尔可见点状出血，有时脑组织可出现小的栓塞性梗死。软脑膜可有轻微炎症改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。

在90%的尸检病例中可以找到风湿性心脏病的证据。