1.原发性阅读癫痫可能是青少年肌阵挛癫痫的一种变体，这种癫痫很少见。很多孩子早上出现肌阵挛性发作，和遗传因素有关。

这种病的发作都是由阅读诱发的，尤其是朗读的时候，与阅读内容无关。典型病例为青春期后发病，阅读时，口面颌肌阵挛，发病前阅读时间不确定。第一次，几乎所有病例都是下颌局部运动发作，咀嚼肌常被描述为“咔嚓一声咬合不正”，可表现为嘴唇颤抖、喉咙哽塞或说话困难等。，而肌阵挛发作也可能发生在视觉症状之后。如果继续阅读，一些孩子可能会出现全面的强直阵挛发作。一般良性，神经系统检查和影像学检查正常。脑电图可见上半球顶点及颞区棘波或棘慢波，有时可见散在棘慢波。

2.Kojevnikow综合征，又称儿童慢性进行性部分持续性癫痫，临床上较为罕见。表现为局部持续抽搐，发作不能自动停止。这是一种局部运动性癫痫发作的持续状态，有时伴有杰克逊癫痫发作。Kojevnikow(1895)首次描述了这种疾病。这种疾病常由局灶性脑炎引起；其他可能的原因包括新生儿窒息、外伤、血管疾病引起的梗塞或出血、肿瘤等。疾病扩散到大脑皮层和皮层下的运动区。

(1)各年龄组均可发病，表现为局灶性肌肉抽搐，可出现一天数次或癫痫持续状态。面部、口角、个别手指或单侧肢体连续抽搐数小时或数天，无意识。发作结束后，托德麻痹可留在发作部位，也可扩展为全身强直阵挛性发作(GTCS)。

(2)发作时脑电图背景波异常，少数呈左右不对称，局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘波。常见的单侧或弥漫性CT异常，如脑内血肿、脑萎缩等。

3.拉斯姆森综合征又称部分持续性癫痫，是一种主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动性癫痫发作，其次为肌阵挛性癫痫发作，属于症状性癫痫。Rasmussen(1958)首次报道慢性局限性脑炎引起局灶性发作。局灶性脑炎的病因不明，感染的病因未能确定，有人认为是血管性或自身免疫性。病变主要位于额颞部和额颞区。病理显示血管周淋巴细胞浸润，小胶质细胞增生形成胶质结节，可出现脑萎缩，主要影响大脑半球皮质。

(1)发病年龄较早，大多在10岁以内，平均5-6岁。也有在出生后8个月内发病的报道，约半数患者在首次发病前1个月内有感染史。发病缓慢，逐渐加重。局灶性癫痫发作常从一侧面部或手指和脚趾开始。发病初期是心律不齐肌阵挛。有时，它会以杰克逊癫痫的形式扩散到邻近部位。躯干肌很少受累，癫痫发作无意识。有些病人伴有其他类型的癫痫发作。随着病变半球进行性脑萎缩，病情可能逐渐恶化，患者可出现进行性偏瘫伴智力低下，最终可能留下严重后遗症或死亡。

(2)脑电图显示背景活动进行性恶化，局部或双侧异常放电长期爆发，多形性慢波和棘波，与Kojevnikow综合征十分相似。或CT MRI显示一侧颞角明显增大，外侧裂增宽。PET SPECT显示局部脑代谢率和脑血流量降低。

4.半惊厥-偏瘫综合征(HHS)是由颅内感染、颅脑外伤、脑缺血或脑静脉血栓形成以及围产期疾病引起的脑病引起的。

(1)此综合征常见于6个月至2岁的婴儿，有局灶性惊厥，通常始于面部或手部，可扩散至邻近区域。躯干肌受累少见，发作初始频率和强度不确定，发作可频繁，也可表现为癫痫持续状态；随后出现偏瘫和进行性加重，但少数患者偏瘫可恢复，约半数患者有偏盲，可出现偏瘫、构音障碍或语言障碍，智力可受损。

(2)背景2)脑电图在发作间期异常，出现大范围的持续高振幅慢波，持续局灶性棘波或棘波，起源于部分皮层，扩散至邻近皮层或病灶对侧，可能导致继发性泛化；大多数癫痫发作是全身性或双侧多灶性放电，少数是中央区的局限性异常。MRI是该病的常规检查，刚开始可正常，6个月后显示半球萎缩，同侧脑室扩大。当脑电图显示局部棘波放电时，PET检查可显示受影响半球广泛的代谢低下。脑脊液检查通常是正常的。Audrews等(1990)报道了一例脑脊液寡克隆带，IgG水平升高。然后对受累半球进行病理检查，发现血管炎和免疫复合物病。

5.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫多发生于儿童或青少年，常伴有热性惊厥、脑病史或癫痫家族史。可次要全面进攻。

(1)颞叶癫痫:可以是单纯的部分性发作，也可以是复杂的部分性发作，有时伴有全面发作。

①好发于儿童或青少年，常有热性惊厥史或癫痫家族史。表现为精神症状，如幻觉和妄想、嗅觉和听觉异常、情绪变化和自主神经症状等。，有时还私下抱怨“上腹部有一种说不出的感觉”；运动症状可表现为运动中断、迟缓，应与失神发作相区别；口腔或其他部位可能出现自动症状，如咀嚼、舔嘴擦舌、拍手、抖动身体、摸索衣服等。，持续一至几分钟。发作后，你的意识模糊，对发作没有任何记忆。比如语言障碍的发病提示病灶可能在非优势半球，发病后的语言障碍病灶可能在优势半球，这对颞叶癫痫的定位有参考价值。

②病变的不同部位可引起不同的发作:

A.海马发作:最常见的一种，首先是强烈的难以形容的感觉或幻觉、幻觉和植物神经症状，可伴有意识障碍、运动停止、凝视和口-消化道自动症等。，通常被概括为强直阵挛发作。

B.杏仁核发作:发作初期有上腹部不适、味觉和嗅觉异常，继而出现恐惧、口腔-消化道自动症等。

C.岛叶发作:发作性感觉异常或半侧听觉-前庭症状，异常嗅觉和味觉，肠鸣音和自动症等。

d .后外侧发作:包括幻觉或幻听、语言障碍、意识障碍、转头和单纯自动症等。

③发作间期脑电图无异常，背景活动轻度或显著不对称，单侧或双侧同步或不同步棘波，棘波或棘波，可见于颞叶外；颅内肌电图能准确显示发作间期的异常。发作时脑电图可见单侧或双侧背景波中断，低幅快活动，颞叶或其他脑叶出现节律性棘波或慢波，脑电图异常与发作程度无关。

(2)额叶癫痫:额叶癫痫可表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作或继发性全身性发作，并可合并其他发作形式。一天10次以上，持续时间短(0.5 ~ 1 min)，一般无发作后状态。

①单纯部分性癫痫发作常表现为运动性癫痫发作，表现为双上肢和/或双下肢同时运动，如双上臂挥动、拍打、鼓掌等。采取拉拉队的姿势，下肢采取类似自行车的动作。可能有强直性斜视，头转向一侧伴有强迫性发声。除上述症状外，一些复杂的癫痫发作还可出现强迫思维、恐怖、遗忘、幻觉、情绪异常、植物神经症状和自动症等精神症状。，有时出现半目的性运动自动症，躯干常前后或左右摆动，或四肢、头部运动，介于抽搐和自主运动之间，有时可误诊为癔症。

②发作类型因病变部位不同而不同，但由于发作可迅速扩散至其他部位，仅通过临床症状难以区分。临床上可见到以下类型的发作:

A.前前极区癫痫发作:强迫性思维、转头、强迫性偏差、强直性轴旋转、跌倒、自主神经发作等。

B.眶额区癫痫发作:复杂的部分性癫痫发作，以运动和姿势性癫痫发作开始，伴有自动症、嗅觉幻觉、妄想和自主神经症状等。

c扣带回性发作:是一种复杂的部分性发作，表现为运动姿势自动症、自主神经症状、心境和情绪变化等。

D.补充运动区发作:补充运动区位于大脑半球内侧额回，与维持人体姿势有关，具有躯体运动和内脏运动的功能。发病时表现为伴有发声的体位性局限性强直发作，如对侧上肢抬起，头部突然转动，瞳孔散大，心跳加快。

E.背外侧额叶发作:头和眼紧张性偏斜，语言停顿。

F.运动皮层癫痫发作:是单纯的运动性癫痫发作，前中央沟下半部病灶表现为言语停顿、发声困难或语言困难，并有侧强直阵挛性运动或吞咽；中央旁小叶受累时出现同侧足强直运动和对侧腿运动，常见Todd麻痹。额叶癫痫的某些发作与颞叶癫痫相似。差异见表1。

③发作时脑电图头皮电极记录可正常；背景波的不对称性；锋区可见尖刺或尖刺。颅内电极记录可以区分单侧或双侧受累。发作期可见双侧额叶或多叶低幅快活动，混有棘波、棘波或慢波；或者是两侧具有高振幅的单个尖波，随后是扩散的平波。

(3)顶叶癫痫:顶叶癫痫以感觉性发作为主，其次为全身性发作。如果痫样放电超过顶叶，往往表现为复杂的部分性癫痫发作。

这种综合征常常表现出针刺和电击的感觉，可以像杰克逊发作一样扩散到邻近地区。由于手、脸、口在皮层的代表区域面积较大，临床上常见手、臂、脸的感觉异常，有蚂蚁行走的感觉，舌头僵硬或发冷，以及身体的一部分消失，半个身体无知觉等一些负面现象。顶叶发作可有幻视和幻觉、扩大、缩小或远视、影像扭曲等。，可能会有语言上的困难。下外侧顶叶受累常表现为腹部下沉、闷充血、恶心，并可有烧灼感；顶叶下部发作表现为眩晕或空间定向障碍，中央旁小叶受累，导致外生殖器和下肢感觉异常，以及旋转运动。顶叶岛的发作可能会引起酸和苦的感觉。脑电图可见局灶性棘波放电。

(4)枕叶癫痫:枕叶癫痫通常为单纯部分性发作，继发全身性发作，可伴有偏头痛。如果癫痫放电超过枕叶，就可能发生复杂的部分性癫痫发作。

视觉攻击的主要表现，比如盲点和黑？还有偏盲、闪光、火花和视错觉等。，可能有视错觉，如单眼复视、视力放大或缩小、视力变近或变远、图形扭曲等。，偶尔出现复杂的视错觉或丰富多彩的场景。运动发作可为强直性或阵挛性眼或头-眼向对侧偏斜、眼球阵挛或眼球运动偏斜、眼睑跳动等。，它可以有身体颤抖，头晕，耳鸣，头痛或偏头痛。扩散至颞叶的放电可有后颞叶、海马或杏仁核的症状，而来自上远区病灶的放电向前扩散至外侧裂的凸侧或内侧，表现出与顶叶或额叶相似的症状，延伸至对侧颞叶枕叶偶尔可导致全面发作。

脑电图可见枕部局灶性异常放电。枕叶癫痫的症状可与儿童期癫痫伴枕叶阵发性癫痫相似，即儿童期良性枕叶癫痫，但后者为常染色体显性，枕叶无病变。

6.肌阵挛性癫痫-静止性癫痫是一种儿童期特发性全身性癫痫，表现为肌阵挛和肌张力障碍，常伴有遗传因素，发病前正常发展。

约94%的患儿在5岁前发病，3 ~ 4岁发病常见，男性多于女性。大部分肌阵挛都有轴向发作，如双臂弯曲、点头、上抬。他们经常摔倒，但很轻微，只影响眼睑和面部肌肉。常出现肌张力障碍，双膝弯曲，跌倒，不能站立。非惊厥持续状态常见，表现为不同程度的意识不清，如木僵、表情呆滞或中度不敏感，伴有一系列点头动作和反复发作的肌张力障碍或跌倒。有时会发生强直阵挛性癫痫发作，没有简单或复杂的部分性癫痫发作。7岁后，54%的患儿在2年内停止发作，大部分疗效较好，部分患儿停止发作后未进行治疗，部分患儿难以治疗，约1/3的患儿需要用药4-5年以上。

脑电图为3Hz以上的不规则或多棘慢波，发作时或发作中背景正常。这种疾病应与Lennox-Gastaut综合征相鉴别。

7.早期肌阵挛性脑病是一种罕见的癫痫综合征，男女发病率相同。家族中常有类似病例，可能是先天性代谢异常。

首先由Aicardi和Goutieres (1978)报道。患儿在出生后1 ~ 3个月内出现肌阵挛性发作和不固定灶性发作，发作频繁，部分出现大范围肌阵挛性发作和强直性发作。本病预后差，抗癫痫药物和促肾上腺皮质激素疗效不明显，且常早逝，很少能活到2岁。脑电图呈抑制-爆发型，由不规则的高幅慢波混棘波组成，持续1 ~ 4 s，后为低幅抑制波，持续3 ~ 4 s，两次爆发间隔5 ~ 10s，睡眠或深睡眠时明显。3 ~ 5个月后发作，抑制常被不典型的高度节律障碍所替代，日后可再次出现，持续时间较长。开始神经系统检查正常，后来可见皮质和脑室周围萎缩。

8.Otahara综合征是一种由多种原因引起的恶性癫痫性脑病。常见于脑畸形如穿通性脑畸形、脑发育不良如齿状核-橄榄核发育不良等。在少数情况下，原因不明。

首先由Otahara (1974)描述。出生后3个月内，尤其是1个月内，患儿出现单个或簇状强直阵挛性癫痫发作，或局限性局灶性癫痫发作，如面部肌肉或半侧面部抽搐，肌阵挛性癫痫发作罕见。发作持续10s，间隔9 ~ 15s，发作频繁，一天可达100 ~ 300次；可并发严重精神运动发育迟缓，部分患儿在4-6个月时发展为婴儿痉挛。脑电图显示爆发抑制，在清醒和入睡后可见。爆发呈高振幅、慢波、棘波，振幅150 ~ 35 μ V，持续1 ~ 3~4s，然后脑电图几乎平直，持续3~4s，从发作开始到下一次发作用时5 ~ 1~3s。CT和MRI上可以看到异常病变。并且视觉脑干听觉诱发电位可以异常。

9.9的病因。朗道-克莱夫纳综合征不明，可能是听觉处理障碍。有过颞叶肿瘤的病例。也称为获得性失语症癫痫，伴有脑电图痫样放电的儿童期获得性失语症(Paquier等，1992)。

(1)发病年龄为18个月至13岁，高峰年龄为4至7岁，男女比例为2∶1。大约一半的患者以失语症或癫痫为首发症状。失语症表现为患儿对家人的呼唤无反应，对指令无反应，能听到声音，不能理解语言的意义，未检测到听力异常。称为听觉失认症，逐渐发展为语言表达障碍，他们的自主语言降低。癫痫约80%为局灶性运动性发作、复杂部分性发作和全身性发作，少数可为不典型失神、头颈部肌张力障碍等。非典型失神有时可以是首发症状，伴有慢波睡眠时的持续棘波和慢波。7% ~ 25%的儿童无癫痫发作。72%的患儿有明显的行为和心理障碍，表现为多动、易怒和破坏性行为，还表现为自卑、抑郁和人格障碍，可能与失语症有关，智力一般不受影响，神经系统检查正常。

(2)发作间期清醒脑电图背景活动无异常。在一个或两个颞区或颞顶区可见反复发作的高振幅棘波、尖棘波和慢棘波。闭眼、过度换气和闪光刺激对癫痫放电频率无明显影响。睡眠时异常放电明显增多，达到100%。在部分慢波睡眠期，病人有持续的棘波慢波。

10.常染色体显性夜间额叶癫痫为常染色体显性遗传，外显率约为70%。该异常基因位于20号染色体长臂上，可能与其中一个良性新生儿家族性癫痫基因为等位基因。癫痫发作始于童年，通常持续到成年。大多数发作发生在午睡(困倦)或刚刚入睡时。它们一夜可发生4 ~ 11次，每次持续时间不超过1分钟，常见的气场如喘气、呼噜声等可使患者惊醒。或特殊感觉、颤抖、呼吸困难、恐惧和不适，继而出现强直性和阵挛性抽搐。患者睁开眼睛，意识到发生了什么，可以坐起来，试图抓住床的某个部位。

发作间期脑电图通常是正常的，经常需要视频脑电图来捕捉发作情况。发作时可见到广泛分散的放电，发作期的初始脑电图常因运动伪影而难以分辨。

1.室管膜下异位是一种由异常灰质迁移引起的特殊癫痫综合征(Raymond etal，1994)。本病多发生于儿童期，13岁为高峰，男女患病率之比> 10∶1。儿童发育和智力正常，常伴有局灶性运动性发作、复杂部分性发作或失神发作。

脑电图可见广泛棘波和慢波，提示类似失神的特发性癫痫。MRI常显示一侧或双侧侧脑室后角结节状异位物质，是诊断该病的金指标。

婴幼儿癫痫和癫痫综合征的诊断主要依据发作史。目击者能提供可靠的癫痫发作过程的详细描述，脑电图中癫痫样放电的证据可作出诊断。不同临床类型的癫痫应根据不同的特征(临床和脑电图)进行诊断。对于症状性癫痫，也要做出诊断，病因是脑部疾病还是全身性疾病。

国际抗癫痫联盟(ILAE，2001)建议在癫痫发作和癫痫综合征的诊断中应采用诊断轴。首先描述发作现象，然后确定发作类型和癫痫综合征，然后进一步找出病因和中枢神经系统损伤，最后治疗病因和损伤。相关内容请参考“癫痫及癫痫综合征”一章。