(1)完全性房室传导阻滞的原因可分为先天性和获得性两种:

1.活产儿中先天性完全性房室传导阻滞的发生率为1/22000。30%的患儿合并先天性心脏病，多为大血管错位和单心室。70%被隔离，无心血管畸形。因为生病:

(1)自身免疫性疾病:母亲在妊娠期间患有自身免疫性疾病，通常为系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征很少见。血清中存在抗SS-A或抗SS-B自身抗体，为IgG成分，可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿房室交界区纤维化、炎症、坏死或钙化等病理性免疫反应。先天性三度房室传导阻滞60% ~ 70%由自身免疫性疾病引起，而孤立型可高达80%。

(2)房室交界区胚胎畸形:先天性心脏病，房室传导系统连接中断。它可以早在孕龄16周时发生。因胎心缓慢，误认为宫内窒息，可进行剖宫产。还有的出生时有死胎或全身水肿、肝肿大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形和心率减慢。孤立性完全性房室传导阻滞心率多60 ~ 70次/分，但无症状。心率低于60次/分钟的人往往会出现嗜睡、排奶、虚弱，甚至老年痴呆症或心力衰竭。阿伦尼乌斯综合征多由室性心动过速和室颤引起，少数由心脏骤停引起。先天性心脏病患儿，心房率小于150次/分，心室率小于55次/分。心力衰竭可能发生在出生后的第一周。心脏畸形的人在婴儿期更容易因为阿伦尼乌斯综合征和心力衰竭而死亡或猝死。报告599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程。59例中，隔离418例，其中2/3随访至10岁，92%仍存活，另18例合并心血管畸形，死亡率为28.7%。另一篇报道报道了113例孤立性完全性先天性房室传导阻滞(男56例，女57例)，均无重要心脏畸形。母体血清中的抗β-A和/或抗β-B抗体呈阳性。在87例有完整妊娠记录的病例中，71例(82%)在妊娠30周(中位23周)前首次确诊。13例中死亡22例(19%)，6例发生于宫内，10例出生于3个月内，6例年龄3个月至6岁。孕34周之前出生的婴儿死亡率明显高于孕34周之后出生的婴儿(52%比9%)。107例活产儿中，61例(62%)需要起搏器，其中出生后9天内35例，1岁内15例，1岁后17例。体格检查示心率缓慢而规则，胸骨左缘及心尖可听到ⅱ~ⅲ/ⅵ级收缩期杂音。第一心音的强度不同，如果心房和心室同时收缩，第一心音会增强为“炮声”。收缩压升高，脉压升高，外周血管征阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增加，心脏代偿扩大。

2.获得性完全性房室传导阻滞多发生于心脏手术创伤、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病和Kearns-Sayre综合征(眼外肌麻痹、色素性视网膜变性和线粒体肌病)。洋地黄中毒和低钾血症也可出现房室传导阻滞。除原发病外，其临床表现还包括心率减慢、乏力、胸闷、嗜睡等。严重者可出现阿伦尼乌斯综合征、心力衰竭或猝死。

(2)发病机理

1.发病机制及分类:心脏兴奋的扩散是心脏传导系统各部位的心肌细胞依次兴奋并产生动作电位的过程。病理状态下，心肌细胞的电生理特性可发生改变，浦肯野纤维、心房肌、心室肌等快反应纤维的膜电位降低，产生慢反应动作电位，使不应期延长，甚至不能产生兴奋。根据心电图，房室传导阻滞可分为三类，其病理生理基础是房室传导系统某一部位心肌细胞不应期延长。三类机制(图1)如下:ⅰ度房室传导阻滞是由于房室传导系统病变区心肌细胞相对不应期延长，但ⅱ度ⅰ度房室传导阻滞的有效不应期和相对不应期均延长，传导速度降低；二度ⅱ房室传导阻滞主要是由于有效不应期明显延长，但相对不应期较短，因此房室传导组织的病变区处于不稳定状态。对于来自心房的兴奋，以“全或无”的方式反应，即传导正常或心跳脱落；三度房室传导阻滞的有效不应期占据了整个心动周期，所有来自心房的兴奋都无法传递下去。阻滞部位下方的二级起搏点起搏，维持心室搏动，心电图出现房室分离。在心电图上，房室交界区的有效不应期大致相当于P波峰到T波峰，相对不应期大致相当于T波峰到U波末。在相对不应期，P-R间期的长短与前一拍的R-P间期成反比。正确理解这一点，有助于观察P-R间期的变化。

2.一度房室传导阻滞一度房室传导阻滞是一种常见的房室传导阻滞，由于没有临床表现，容易被忽视。但是，及时发现可以成为诊断某些心脏疾病或相关疾病的重要线索。

(1)临床表现:一度房室传导阻滞多见于儿童，但通常无症状。听诊时，由于P-R间期延长，心室充盈过度，S1强度减弱。

(2)心电图特点:ⅰ度房室传导阻滞在心电图上容易诊断，但测量P-R间期应选择P波、Q波明显的导联，具有以下特点(图2): ① P-R间期超过年龄，最高心率正常(表1)；②P-R间期虽未超过正常上限，但在心率不变或增加时，P-R间期延长0.04s以上。③每个P波之后都有QRS波。

3.第二房室传导阻滞。第二房室传导阻滞时，窦房结的冲动不能完全传导到心室，有不同程度的漏搏。(1)临床表现:临床表现取决于基础心脏病和传导阻滞引起的血流动力学改变。轻度病例可以无症状。当心室率缓慢时，可引起胸闷、头晕、乏力、心悸和心脏骤停。如果在心房率较慢时出现高房室传导阻滞或2∶1阻滞，则可能出现头晕等症状，甚至晕厥。二度ⅰ度房室传导阻滞时，第一心音逐渐减弱，心跳漏失。第二度ⅱ房室传导阻滞，第一心音强度恒定，间断心跳缺失。

(2)心电图诊断:

① Mobitz ⅰ型:ⅱ度ⅰ房室传导阻滞称为Mobitz ⅰ型，又称文氏型，其严重程度用P波数与QRS波数的比值表示，如3∶2，表示3个P波中有2个向下传递；7∶6表示7个P波中有6个下降到心室。一般来说，心电图的这种变化是由于相对不应期的传导减少引起的。心电图的特点是:A.P-R间期逐渐延长，直至QRS波被阻断。B.R-R间期逐渐缩短，直至QRS波消失。c .含P波梗阻的R-R间期短于两个P-P间期之和，但等于两个P-P间期减去P-R间期的增加值。D.QRS波一般正常，提示阻滞部位在房室结(图3)。二度ⅰ度房室传导阻滞由于窦性心律不齐、房室交界区传导不稳定、隐匿性传导，心电图上可出现不典型的二度ⅰ度房室传导阻滞，常见的有以下几种类型:A.P-R间期和R-R间期不明显，无典型文丘里循环，心室脱落后仅P-R间期缩短。b .未向下传递的P波侵入房室交界区，引起新的不应期，使心室脱落后P-R间期不缩短。文丘里循环中的所有P-R间隔都是相等的。心室漏后P-R间期的最大增量不出现在第一和第二P-R间期。

②Mobitzⅱ:第二度ⅱ房室传导阻滞。心电图特征:A.P-R间期恒定、正常或延长。B.P波出现规律，向下传导中断。除了P波下行传导受阻后，第一次兴奋P-R间期可稍缩短外，P-R间期保持不变，这对这类阻滞的诊断非常重要。C . C . QRS波常增宽≥0.10s，提示阻滞部位常位于希氏束或其分支以下(图4)。

③高位房室传导阻滞:在二度房室传导阻滞中，房室传导比例大于3∶1，如4∶1、5∶1，可出现逸搏，称为高位房室传导阻滞(图5)。

4.三度房室传导阻滞。三度房室传导阻滞，即完全性房室传导阻滞很少见，因为心房去极化波根本不能到达心室。

(1)临床表现:三度房室传导阻滞的症状取决于血流动力学的改变，而血流动力学的改变又取决于阻滞的部位。一般来说，如果阻滞在近端，血流动力学和生理功能变化不显著，可消除副交感神经的刺激，交感神经兴奋可使心室率增加10% ~ 30%。当房室束远端阻滞时，心室率往往小于10%。

临床表现各不相同。有些儿童可以耐受30 ~ 50次/分钟的心室率而无症状，但有些儿童可以出现不同的症状，包括疲劳、头晕、心绞痛和心力衰竭。心室率极慢者可引起脑缺血，导致意识丧失甚至抽搐等亚当斯-斯托克斯综合征症状。严重者可导致猝死。如果并发室性心律失常，患者可能会感到心悸不适。

体检时，脉率缓慢而有规律。运动后只是轻微或中度增加。脉搏有多有力，颈静脉就能显著跳动。第一心音强度变化频繁，第二心音可正常或异常分裂，偶尔听到心房音和炮声，有时听到第三心音或第四心音。在没有其他心脏病的情况下，约60%发现心脏增大。

(2)心电图诊断:三度房室传导阻滞的有效不应期极度延长，占据整个心动周期，使P波全部落在有效不应期内，根本传不到心室。心室由低起搏点控制。心电图的特点是:①P-P间期和R-R间期有其固定的规律，P波与QRS波无关；②心房率高于心室率，心室节律为交界性或心室自身节律。3岁时临界频率为60 ~ 100次/分，3岁及以上为50 ~ 70次/分；3岁时心室频率为40 ~ 60次/分，3岁及以上为30 ~ 40次/分；③QRS波形:希氏束以上传导阻滞患者的QRS波与正常窦道相同，多为先天性，希氏束以下传导阻滞患者的QRS波较宽且变形，常由手术或心肌炎引起(图6)；④Q-T间期可延长，但易并发室性心动过速，预后差。