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姜帅
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知识库 网状青斑和青斑性血管炎有哪些表现及如何诊断?
网状青斑和青斑性血管炎有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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1.功能性血管变化

(1)大理石纹皮肤:通常发生在正常婴幼儿和年轻女性的下肢和躯干,是皮肤血管对冷刺激的一种生理反应。由于寒冷,皮肤血管收缩,静脉短路,静脉压增高或血液黏稠度增高,血流缓慢,所以皮肤呈现蓝紫色网状改变。病变多为弥漫性,但程度较轻,常无自觉症状。加温后自动消失,一般不伴有其他疾病,但有时可伴有冻疮、四肢发绀、发绀。在严重的情况下,它们不容易与网状皮肤斑点区分开来。

(2)总状青斑:是指静脉分支不规则的树枝状或葡萄状暗红色斑块,充血扩张,其边缘逐渐消失于正常皮肤内,是局部动脉疾病严重引起的浅静脉充血的结果,其颜色不易受外界温度改变。

(3)网状青斑:

①先天性网状紫绀:一种罕见的皮肤发育缺陷,严重且常不对称,可伴有皮肤萎缩。通常不伴有其他疾病。目前没有有效的治疗方法,但大部分患者可以随着年龄的增长而好转。

②原发性网状紫绀:皮肤呈蓝紫色网状改变,对称分布于双下肢近端,有时在上肢和躯干。常在冬季或寒冷时出现,夏季或温暖时消失。一般无自觉症状,或遇冷有刺痛感、麻木感或异常感。原因不明,寒冷只是一个诱发或加重因素。可能与发病相关的其他因素有:

A.局部血管内皮细胞受损,使凝血增加或纤溶活性降低。

B.直接免疫荧光检查发现免疫球蛋白或补体沉积在真皮小血管壁上。

一般来说,现场的温度比正常情况低,所以除了前面提到的因素之外,可能还有一些内在的因素。如果发作持续,皮肤颜色不随温度变化。或免疫复合物沉积,它由功能性血管变为器质性血管病变,即网状青紫血管炎,伴有瘀斑、出血性丘疹、血疱和皮下结节。病变进一步发展导致溃疡,溃疡直径1 ~ 5 mm,形态不规则,深浅不一,边缘毛细血管扩张紧密,有血红素沉积,可因动脉闭塞引起疼痛。溃疡愈合缓慢,愈合后留下白色萎缩性疤痕。病程长短不一,损伤反复发作,使新旧损伤同时存在。一般只是皮肤损害,但少数患者表现为进行性发展,除了雷诺现象和肢端发绀。也可伴有全身血管疾病(图1)。

溃疡的发生有时与季节有关,其特点如下:

A.冬季溃疡:在已有血管疾病的基础上,可能因受寒而加重,引起溃疡。在温暖的季节,病情可以得到缓解。有时伴有其他部位的血管病变。

B.夏季溃疡:夏季患者下肢肿胀,然后在足踝和足背出现蓝紫色结节,进一步发展为溃疡。这可能是因为血管疾病,导致长期充血水肿。冬天有愈合的趋势。一般不伴有全身血管疾病。

③继发性网状紫绀:由各种原因引起,常伴有一些全身性疾病,紫绀的损害多发生在全身性疾病之前。其皮损与原发患者相似,皮损分布与伴发疾病有关,常呈树枝状、不对称,反映局部病变。

2.器质性血管改变对网状青紫血管炎、网状青紫血管炎、节段性透明血管炎、白色萎缩等这些疾病的异同仍有不同的看法。在这些疾病中皮肤血管炎和网状紫绀的病例中,仅有约一半的病例出现双大腿网状紫绀,且均发生在腿部血管病后1-3年,冬季发病,夏季消失。在此基础上没有发现器质性血管炎病例。但是血管炎的皮损都发生在小腿。原发病灶是针大的瘀点,然后发展成萎缩性疤痕,伴有色素沉着。周围可有毛细血管扩张和新的瘀点,夏季加重,冬季减轻。同样的药物治疗,小腿脉管炎治愈,大腿网状青斑无效。在日本文献中,类似的疾病,无论有无网状紫绀,常称为网状紫绀血管炎。白色萎缩不仅见于网状青紫血管炎,也见于静脉曲张性溃疡愈合后。也可能是其他原因造成的皮肤微小血管闭塞的结果。所以是不同原因导致的皮肤小血管闭塞的结果,是症状而不是独立的疾病。根据文献记载,节段性透明血管炎和网状青紫血管炎是两种不同的独立疾病,各有特点。网状斑块主要是一种功能性血管障碍,是多种疾病的一种伴随性疾病。

根据临床表现可作出诊断,组织病理学检查有辅助诊断价值。


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