1.继发性肺动脉高压

(1)症状:除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状是非特异性的。肺动脉高压的一般症状在早期并不明显。一旦出现临床症状，说明疾病已经到了晚期。重度肺动脉高压患者由于心输出量减少、氧转运受限和组织缺氧，容易出现疲劳和虚弱。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加。患者表现为吃力的呼吸困难，脑组织供氧突然减少导致晕厥，还可能出现心律失常，特别是心动过缓。右心室肥大、供血相对不足的患者可能会发生心绞痛。如果肺动脉扩张压迫喉返神经，可出现声音嘶哑。

(2)体格检查:随着肺动脉压的升高，可使右心房腔扩大，引起功能衰竭。常见的体征有右心室抬高搏动和肺动脉搏动，触诊可发现肺动脉瓣关闭和靠壁振动的感觉。心脏听诊可发现P2高信号、肺动脉瓣区收缩期喷射音和相对肺动脉瓣功能不全引起的舒张期杂音。右心功能障碍的体征，如颈静脉扩张、肝脏肿大、肝颈静脉回流、双下肢水肿等。也可以找到。

2.原发性肺动脉高压肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，出生后5年以上。有的也发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲劳。儿童期的主要症状是运动时呼吸困难，运动时晕厥，心前区疼痛，这是由于心跳减少引起的。在新生儿期，由于肺动脉高压，静脉血可从右心房经卵圆孔流向左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床上可能引起发绀，称为持续性胎儿血液循环(PFC)。心脏听诊主要是P2多动，且大多没有杂音。偶尔闻到收缩期杂音，可能是三尖瓣关闭不全引起的。因为右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，可能出现肝肿大、颈静脉扩张等右心衰竭的征象。左向右分流型先天性心脏病的临床表现取决于病变的性质和分流流量的大小。分流流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压。所以临床上可以长时间没有症状或者症状轻微。左向右分流较大的先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，常合并呼吸道感染、肺炎和慢性心力衰竭。1 ~ 2岁后，由于肺动脉压增高，左向右分流减少，症状逐渐缓解。随后几年无明显症状，儿童期慢慢出现艾森门格综合征症状，表现为活动后气短、活动减少、生长发育迟缓、紫绀、轻度杵状指。此时动脉血氧饱和度已下降，体检时发现原有杂音减少，P2明显多动伴有癫痫发作。早期肺动脉高压很难诊断。中重度肺动脉高压引起的右心肥大、劳损或右心衰竭较易诊断，但病情已到了疾病晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断非常重要。一个完整的诊断应该包括确认肺动脉高压的增加，确定肺动脉高压对心脏和呼吸系统的影响，找到肺动脉高压的原因。先天性心脏病和慢性肺病是肺动脉高压的常见原因。疲劳、劳力性呼吸困难和晕厥常常是不明原因肺动脉高压的最早和唯一症状。P2过多是肺动脉高压的主要征象，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性心脏瓣膜病。结合X线、心电图、超声心动图、心导管检查，排除先天性心脏病后，可诊断为原发性肺动脉高压。