(一)疾病的原因

肾静脉血栓形成的常见原因包括两类疾病:一类是血液高凝状态，常见的引起血液高凝状态的疾病有肾病综合征；婴幼儿严重脱水；或用于怀孕的口服避孕药；先天性血栓形成如先天性抗凝血酶ⅲ缺乏症、先天性蛋白C缺乏症等。系统性红斑狼疮、骨髓纤维化等。第二，静脉壁受损。引起静脉壁损伤的常见疾病包括侵犯肾静脉的肾细胞癌；肾损伤；邻近器官和组织病变压迫肾静脉，如淋巴结肿大、腹主动脉瘤等。

(2)发病机理

肾静脉血栓形成的机制主要包括凝血因子的过度合成和失活不足，以及纤溶系统活性降低，血小板数量和活性增加，血管内皮细胞功能异常。这些因素往往并存，相互影响，互为因果，处于极其复杂的动态变化之中。以肾病综合征为例，探讨肾静脉血栓形成的机制(图1)。

1.肾病综合征凝血和抗凝系统中大量蛋白质随尿排泄丢失，尤其是低分子量蛋白。抗凝血酶ⅲ、抗凝因子蛋白C、蛋白S、抗胰蛋白酶等抗凝物质分子量都较小(54,000 ~ 69,000 Da)，容易随尿液排泄丢失，导致抗凝活性下降。而凝血因子ⅴ、ⅶ、ⅷ、ⅷ均为高分子量蛋白(20 ~ 80万Da)，不易被肾脏排泄，但可随肝脏合成代偿性增加而增加，从而增强凝血活性。

2.纤溶系统纤溶系统的正常主动功能是与凝血系统形成血流状态的动态平衡，防止出血或血栓的发生。肾病综合征患者丢失过多的纤溶酶原(小分子量)，而纤溶酶原抑制剂(如α2-巨球蛋白)由于分子量大，难以从尿中排出，血浆浓度升高，进而增加纤溶酶的失活。因此，在肾病综合征中，纤溶活性下降，容易形成血栓。

3.引起高凝状态的其他因素肾病综合征部分患者的血小板计数可升高或正常，部分患者表现为血小板聚集功能增强，这也可能与血浆蛋白含量降低、血脂升高有关。具体机制尚不清楚。临床上，过度利尿增加血液粘度，加重高凝状态。长期用皮质醇治疗会刺激血小板生成，增加某些凝血因子的含量，加重高凝状态。肾病综合征患者存在间质和细胞内水肿，损害血管内皮功能，破坏内皮细胞中前列环素(PGI2)和血栓素A2(TXA2)的平衡，有利于血栓形成。

简而言之，凝血与纤溶的矛盾失衡，会使机体容易形成血栓。无论是肾病综合征还是其他原因引起的肾静脉血栓形成，都或多或少与上述发病机制有关。了解肾静脉血栓形成的机制有助于我们了解其临床表现的发生，并进一步指导治疗。