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松果体区肿瘤,英文名为Tumor of pineal region。松果体区肿瘤多发于儿童期,发病率约为成人的两倍。松果体区肿瘤经常发生在大脑的松果体区。这样一来,松果体区的肿瘤会导致脑内脑积水,导致颅内压升高,进而压迫周围组织,造成其他周围组织病变。
松果体区肿瘤可导致双眼视觉衰竭、耳鸣、听力下降、内分泌紊乱、性功能障碍、肥胖、嗜睡等。不同肿瘤类型的发病年龄略有不同。生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12-14岁,畸胎瘤的发病高峰年龄为7-8岁,该部位胶质瘤的发病高峰年龄为13-15岁。[1]
实际上,松果体区肿瘤并不是真正的肿瘤,而是先天性脑组织发育不良。Diebler等人认为该病是一种神经管功能不全综合征,发生在妊娠第5 ~ 6周。它是由正常脑组织形成的异位肿块,组成这种畸形的神经细胞与灰结节中的神经细胞相似。有两种类型的神经上皮肿瘤。一种是由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成的,称为神经胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有通用名称。由于两类肿瘤在病因和形态学上不能完全区分,而胶质瘤更为常见,因此神经胶质瘤中包含了神经元肿瘤。神经上皮肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占所有颅内肿瘤的44%。
除畸胎瘤外,松果体区肿瘤都有完整的包膜,属于局限性非侵袭性生长。其他肿瘤多为浸润性生长,可沿脑脊液或骨、肝、淋巴结等远处转移播散种植。主要有以下三类:
梗阻:第三脑室出口引起的梗阻性脑积水和颅内高压。
邻近结构压迫:如果中脑上丘被压迫,眼睛不能向上看,下丘脑内侧部和膝状体被压迫,可出现耳鸣和听力下降。
内分泌紊乱:松果体区肿瘤可分泌褪黑激素,影响垂体分泌促性腺激素,可表现为发育迟缓、性功能障碍、肥胖、嗜睡等。
松果体区肿瘤可通过一系列检查方法进行检查,如X线检查和CT检查。如果松果体区肿瘤患者出现颅内压增高和邻近脑受压的症状,提示可能存在松果体区肿瘤的可能,应做进一步详细检查,以确诊疾病并进行治疗。