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任冬梅
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知识库 非肾上腺素增生性假两性畸形有哪些表现及如何诊断?
非肾上腺素增生性假两性畸形有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-02-03
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在怀孕的不同时期服用雌激素对女性胎儿男性化有不同的影响。如果孕12周前服用性激素,唇囊闭合明显;如果在怀孕第12周后使用性激素,阴蒂增大明显,有时阴道口在尿道开口,但很少见。女性胎儿服用雄激素后男性化程度似乎较轻,出生后增大的阴蒂可逐渐缩小。

诊断依据:①女婴天生外生殖器两性畸形。②母亲有妊娠期使用性激素制剂史。③母亲是否是男性。④卵巢或肾上腺影像学检查发现肿瘤。⑤女婴出生后生长发育正常,青春期发育正常,无E2合成障碍引起的身体和代谢异常。


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在出生时,很难区分男性和女性生殖器,但他们往往是男性。大约3/4的孩子是作为男孩抚养的,阴囊发育不良类似于大阴唇。大多数性腺可以在腹股沟或阴囊摸到。女性的第二性征一般出现在患者的发育期,如乳房肥大、女性体型、阴毛呈女性状分布、月经来潮等。这是因为任何真两性畸形的核型都有卵巢组织,而且卵巢的结构比较完善。因此,大多数真两性畸形卵巢在发育期能分泌雌激素,排卵时能分泌孕酮。因此,女性第二性征可以出现,但乳腺发育较晚。大多数患者有子宫和阴道,阴道口在泌尿生殖窦。常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺失。
何峰
发布时间:2023-02-03