(1)治疗

应根据患者既往临床表现、当前临床情况和血管造影表现，分别选择和制定治疗方案。

1.医疗

(1)适应症:①症状轻微或意外发现；②血管造影未见大脑皮质静脉回流。

(2)方法:

①疼痛和颅内杂音是影响患者生活质量的最常见的主观症状。轻度时可给予对症治疗，如服用非甾体抗炎药、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不宜采用经皮穿刺神经根的方法，以免刺破异常血管，造成大出血。

2.非药物治疗包括经动脉或静脉治疗、手术和立体定向放射手术等。

(1)适应症:①单个皮质引流静脉，尤其是引流静脉，出现迂曲、动脉瘤样扩张，需要立即处理，防止破裂出血；②颅内出血史；③颅内压增高，视盘水肿，影响视力；④局灶性神经功能障碍进行性加重；⑤头痛和颅内杂音影响生活。

(2)方法:

①手术:手术治疗仍是治疗DAVM最有效的方法。适用于近期有皮质引流静脉或进行性神经功能障碍的疾病。手术的目的是隔离、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣及邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉。如果受累静脉窦已动脉化或侧支循环已建立，切除静脉窦不会引起静脉性脑梗死。由于手术和术中止血困难，据统计横窦乙状结肠区DAVM的手术死亡率和重残率约为15%。因此，术前应进行详细的血管造影检查和彻底的术前准备。如介入栓塞供血动脉减少术中出血，术中降温降压麻醉和严格止血是手术成功的关键。

②血管内介入治疗:

A.经动脉血管内栓塞术:曾被广泛用于减少或消除动静脉瘘，但大多数动静脉畸形动静脉交通较多，不可能栓塞全部供血动脉或瘘，动脉栓塞不完全者常复发。因此，这一法律只适用于:

A.禁忌或不愿手术的患者。

B.在手术前或放疗前减少异常血管的血流量。

C.乙状窦横窦和海绵窦有DAVM，但天幕DAVM没有。这种DAVM往往有很多小的供血动脉，目前导管技术无法到达。

B.静脉血管内栓塞:近年来，已广泛应用于临床。治疗的目的是促进畸形血管的静脉血栓形成。适用范围:

A.受累静脉窦已失去正常脑组织的静脉回流功能。

B.DAVM累及海绵窦和横窦乙状窦。对仍与正常静脉结构相连的静脉窦进行栓塞时，栓塞前应进行球囊闭塞试验，暂时阻断静脉窦，观察颈内动脉和椎动脉的静脉相，以了解静脉窦闭塞后正常脑组织的静脉回流是否有影响和分流。治疗时可直接穿刺病变邻近静脉窦或扩张引流静脉反向进入，瘘口可用金属丝、线圈、明胶或球囊栓塞。这种方法的临床效果令人满意，但致残率仍然很高。海绵窦DAVM栓塞术的临床治愈率为81%，约5%的患者有永久性并发症。累及横窦乙状窦的DAVM栓塞后临床治愈或好转率为35% ~ 90%，约15%的患者有暂时性神经功能障碍，5%的患者有永久性并发症。临床并发症来自静脉窦中的血栓形成或栓塞材料对周围结构的压迫。静脉回流分流导致周围正常静脉内压力增加，有破裂出血的风险。

③放射外科:近年来，放射外科如γ刀、直线加速器等已应用于某些类型硬脑膜AVM的治疗。例如横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底DAVM，无近期出血，或其他治疗风险高的病变。有学者报道颅内畸形血管可在2年内闭塞，但目前对照射剂量和治疗指征尚无定论。治疗后需要密切随访，以防止血管闭塞前出血。

④其他治疗:对于颅内高压和交通性脑积水患者，可采用腰蛛网膜下腔腹腔分流术。脑室分流可能会意外损伤动脉化的皮质静脉或室管膜静脉，导致出血。对于不能手术的进行性视盘水肿和视力下降的DAVM，视神经减压是可行的。

3.不同病变部位的治疗策略。

(1)前颅底DAVM:供血动脉通常来自筛前动脉或筛后动脉，是眼动脉的一个分支。由于视功能的原因，血管内介入治疗往往不被采用。手术是最好的治疗方法。据文献报道，约95.5%的前颅底DAVM可通过手术治疗达到满意的效果。除非病变巨大，一般不需要术前血管内栓塞。

(2)累及横窦乙状窦的DAVM:可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入治疗相结合。术中如静脉窦已闭塞，可将异常血管团连同静脉窦一并切除；如果静脉窦仍然通畅，应小心分离、隔离并保持开放。当DAVM的回流静脉可以反向引流到软脑膜静脉时，手术可以安全地闭塞静脉窦。如果静脉窦可以通过静脉栓塞或手术阻断，则不必勉强切除异常血管团。

目前综合治疗效果最好。在大样本的回顾性分析中，68%的患者异常血管可以完全闭塞。单纯血管内栓塞完全闭塞率为41%，手术治疗完全闭塞率为33%，供血动脉结扎成功率为8%。

(3)累及小脑幕切迹的DAVM:DAVM常引流至此处的软脑膜静脉，自发性颅内出血的概率较高，以蛛网膜下腔出血为主要临床表现。如果血管造影显示动脉瘤样静脉扩张，引流至Galen静脉，预后更差。由于部位较深，很难完全切除病灶。综合治疗(手术加血管内介入)是最好和最安全的治疗方法。手术的目的是阻断皮质引流静脉，防止出血。综合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，而单纯血管内介入治疗的有效率仅为25%，供血动脉结扎只能闭塞11%左右的病变。

(4)累及海绵窦的DAVM:主要由颈外动脉分支供血，回流至岩窦和眼静脉，很少回流至皮质。在DAVM这个地区很少有自发性出血。根据供血动脉来源可分为四型:A型:颈内动脉与海绵窦直接相通；B型:由颈内动脉脑膜支供血；C型:由颈外动脉脑膜支供血；D型:由颈内动脉和颈外动脉的脑膜支供血。

血管内介入治疗是治疗该疾病的最佳方法。b型DAVM可通过动脉或静脉栓塞供应给动脉。目前倾向于经静脉栓塞，以减少动脉栓塞引起的脑缺血损伤。C-DAVM可以栓塞供血动脉，达到治愈的目的。对于D型DAVM，由于颈外动脉和颈内动脉的血液供应，通常难以完全闭塞异常血管。

(5)累及大脑凸面和上矢状窦的DAVM:此处DAVM罕见。手术切除类似于血管内介入治疗。可以根据血管的解剖位置和治疗方法的熟练程度来确定。但如果静脉引流主要是皮质静脉引流，可以考虑先手术切除。

(2)预后

颅内出血和进行性神经功能障碍是影响DAVM预后的最重要因素。一旦发生颅内出血，预后较差。大约30%的患者在第一次出血时死亡或严重残疾。接受抗凝治疗的患者预后更差。静脉反流的类型决定了颅内出血和神经功能障碍的发生，可以预测患者的预后。Davies采用Borden分类法对DAVM 102例颅内出血和神经功能障碍进行了统计分析。认为I型(经正常硬脑膜静脉返流)预后良好，颅内出血和神经功能障碍很少发生(2%)。ⅱ型(皮质静脉仍回流至静脉窦，但回流量较大):38% ~ 40%的患者有颅内出血或神经功能障碍；ⅲ型(静脉窦附近有畸形血管团，完全通过皮质静脉回流):出血几率大(79% ~ 100%)，预后差。