大多数患者是女性，年龄从20岁到40岁。皮损常发生在面部，尤其是脸颊和鼻梁，呈蝴蝶状。其次，它经常发生在嘴唇、耳朵、头皮、手背和手指等部位。皮损表现为持续性盘状红斑，边缘清晰，轻度隆起，色素较深，黄豆至指甲大小，圆形盘状或不规则状，表面毛细血管扩张，覆有粘性鳞屑。如果剥去鳞片，可以看到其下扩张的毛囊毛孔，鳞片底部有许多多刺的角质凸起，扎在毛囊口内。在疾病发展过程中，皮损逐渐扩大、增多，可融合为以鼻梁为中心、脸颊为两翼的蝴蝶红斑。外周耳廓、颞叶甚至头皮均可受累。耳廓发生皮肤病变时，软组织可受累、枯萎。头皮受累时，头皮萎缩，头发脱落，呈暗红色、浅红色或白色斑块。手背、手指和脚背会同时受到影响。部分病例面部、手背、手指均可受累，呈鲜红色，布满薄痂，指尖可长出鸟爪状角质增生。足部皮肤病变主要见于足底和足跟两侧，覆盖有大面积的淡红色鳞屑。少数病例皮损累及唇部和口腔黏膜，呈灰白色角化过度，可形成糜烂和浅表溃疡，最后萎缩，伴有不同程度的瘙痒和烧灼感。

此病有三个变种:单纯性红斑皮损为红点或丘疹，局部轻度脱屑，轻度水肿；肥厚性皮损由肿胀硬结和角化过度的皮肤组成。这种类型一般位于面部和上肢延长侧，容易误诊为肥厚型银屑病或肥厚型扁平苔藓。I型深部皮肤病变是一种少见的皮肤病变，表现为皮肤深部有结节，常伴有盘状皮肤病变、皮下脂肪脂膜炎、皮损区局部凹陷较深。

根据诊断，主要发生在20 ~ 40岁女性面部的鲜红色或淡红色斑点，边缘清晰，或多或少呈蝴蝶状分布，表面覆盖有粘连性鳞屑，下方毛孔粗大，故诊断一般不困难。病理检查有助于诊断。