颅底凹陷症在成年期发展缓慢。临床症状与畸形程度不一致。可由头颈部运动(过伸、过屈或旋转)或轻微外伤、按摩等外力诱发或加重。

1.头颈外观:可向一侧倾斜，颈短，后面发际线低。

2.后组的神经损害包括声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩。

3.颈神经根受到枕部疼痛和颈部力量的影响，一个或两个上肢麻木和无力，肌肉萎缩减少。

4、延髓和上颈髓损伤四肢瘫，病理症状，可见感觉障碍吞咽和呼吸困难。

5.小脑损害中常见的眼球震颤和小脑共济失调。

6、椎动脉供血不足引起的体位性头晕、眩晕、呕吐等。

7.颅内压增高:由于脑脊液循环受阻而形成阻塞性脑积水，颅内压增高症状往往提示病情危重，需要预防枕骨大孔疝的发生。