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多发性肌炎-皮肌炎是什么?
发布时间：2023-02-03
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多发性肌炎-皮肌炎(PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎性肌病，其主要病理特征为肌纤维坏死再生和肌间质炎性细胞浸润。PM-DM的病因不明，至今仍是一种排除性诊断。炎性肌病，又称特发性炎性肌病，属于PM-DM的范畴，在PM-DM中找不到明确的感染因素(如病毒、细菌、寄生虫等)。由于该组疾病对皮质类固醇治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
多发性肌炎(PM)的主要临床表现是弥漫性炎性肌病，伴有四肢近端、颈部和咽部的无力和疼痛。如果并发典型皮疹，则称为皮肌炎(DM)。约1/3患者可并发其他结缔组织疾病，1/10患者伴有肿瘤。多发性肌炎-皮肌炎肾脏损害见于少数患者。
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