1.肾血管性高血压可发生在任何年龄。报告了许多婴儿病例，最短只有7-10天。男女发病率相近，症状轻重不一。婴儿可能会呕吐、发育营养不良、充血性心力衰竭和急性肾衰竭。头痛，特别是枕部头痛，头晕，急躁，兴奋过度，焦虑，乏力，都可以就医。严重者可出现高血压脑病、一过性视力损害、惊厥等。，有的可能表现出行为异常或多动症等。大多数患病儿童长期患有严重的高血压，许多人在确诊时已有心、脑、肾等靶器官受累的症状。因为多发性大动脉炎患者可能会伴有低热、乏力、关节痛等症状。

2.体征

(1)高血压:几乎一半的孩子在常规体检中发现高血压。儿童收缩压或舒张压超过本年龄性别组95%百分位值，相当于高血压超过同年龄性别组平均值2个标准差；在95%和99%之间的是有意义的高血压；超过99%百分位值者为重度高血压，RVH患者均为重度高血压。眼底检查可显示不同程度的高血压眼底改变:ⅰ度，眼底正常；ⅱ级，伴局灶性小动脉痉挛；ⅲ级，有渗出伴或不伴出血；ⅳ、视盘水肿。

(2)血管杂音:约1/3 ~ 2/3的儿童(多为大动脉炎患者)可在中上腹和/或腰背肋嵴角听到血管杂音。空腹时更容易听到收缩期和舒张期的连续杂音。如果听诊器从中上腹部向侧面平行移动，杂音会更有临床意义。此外，还应注意大动脉炎引起的缺血症状。如果无名动脉受累，桡动脉和肱动脉的搏动将减弱或消失。若累及髂动脉，可引起跛行、手脚冰凉，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。高血压患儿应进一步检查血清肌酐清除率、钾、钠、氯、血气分析、血、尿醛固酮、尿儿茶酚胺及其代谢产物、香草酸(VMA)，初步排除肾性高血压和内分泌系统、神经系统、心血管系统疾病引起的，如主动脉缩窄、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等。如果要诊断RVH，需要进行以下检查，以确定是否有肾动脉狭窄，并了解肾动脉狭窄的位置、性质和程度。病理资料表明，只有当肾动脉管腔截面积缩小到50% ~ 80%或以上时，才能发生RVH。

1.筛选和检查

(1)快速连续静脉肾盂造影(IVP):注射造影剂后1、2、3、5、10、15min，了解双肾大小、肾脏发育及排泄情况。阳性标准为:①缺血肾长径缩短1 ~ 1.5 cm以上(正常儿童左肾略大于右肾0.8cm)；②患肾肾盂、肾盏发育延迟，未发育和/或发育浓度降低；③晚期造影剂排泄延迟。该方法在儿童中的符合率为42% ~ 65%，假阴性病例多为双侧肾动脉狭窄或肾动脉分支狭窄。检查时还可静脉注射利尿剂，利尿剂可快速“洗脱”对侧肾盂内的造影剂。由于患肾肾小球滤过率低，造影剂排出缓慢，从而拉大两肾排泄造影剂的差异，有利于提高RVH的诊断。

(2)彩色多普勒超声检查:二维超声图像可以发现两肾大小有无差异。比如一侧肾动脉狭窄，患肾明显小于健侧。多普勒超声检查可探查双侧肾动脉的直径、血流量、流速，发现是否有主肾动脉狭窄，是一种快速、无创、可重复的筛查检查。

(3)放射性核素检查:可初步了解双侧肾脏的血液灌注、分泌和排泄功能。近年来，99mTc-DTPA肾动态显像能更全面地反映双肾的大小、肾灌注的峰值时间、肾功能以及两肾之间的差异。还可以做ACEI抑制试验，增强健肾和患肾的示踪剂灌注、分泌和排泄的差异，提高这项检查的敏感性和特异性。

(4)血浆肾素活性和血管紧张素抑制试验:①外周血浆肾素活性(PRA)的测定:肾素的分泌具有昼夜节律性，上午8时PRA活性最低，中午至晚上8时分泌最高。PRA并不是简单的与高血压程度平行。PRA值因RVH存在时间、单侧或双侧及严重程度的不同而差异很大。患者PRA可明显升高，少数正常或下降。此外，其测定受钠摄入量、体位、年龄、所用降压药等多种因素影响。需要在停用降压药和利尿药2周后检测，但停用降压药和利尿药可能会导致高血压的严重并发症，儿童原发性高血压和肾性高血压也可能导致PRA升高，因此诊断RVH的敏感性和特异性较差。②血管紧张素抑制试验:口服卡托普利更方便。口服卡托普利可阻断AT ⅱ生成，并通过负反馈作用显著增加肾素分泌，从而提高试验的敏感性和特异性。观察试验前后PRA的变化。方法:试验前两周停用利尿药和降压药，给儿童一般饮食。患儿取卧位，口服卡托普利(开搏通)，剂量为0.7mg/kg，水20ml(服药后应将盛药容器用温开水洗净，再服)。服药前30分钟和服药后1小时测量PRA和血压。阳性结果为:a .舒张压下降≥15%。b .血PRA给药前> 5 ngai/(MLH)，给药后> 10 ngai/(MLH)，给药后与给药前PRA之差> 4 ngai/(MLH)。使用卡托普利后，AT ⅱ生成减少，钠潴留反馈抑制肾素分泌，肾素分泌增加。服药后观察PRA升高比血压下降更有诊断意义。阳性结果提示手术可以取得良好的效果。但这种检查有严格的术前准备和获取可靠数据的要求，所以不适合临床。

2.诊断和检查

(1)数字减影血管造影术(DSA):这是一种由电子计算机辅助的x光成像技术。其原理是应用数字视频图像处理系统从血管造影照片中减去尿路造影胶片的骨骼和软组织阴影。由于消除了其他组织的阴影，只留下唯一的肾动脉图像，使得肾动脉可视化的清晰度明显提高，可以识别肾实质的内径。