(一)疾病的原因

通常由肠道细菌引起，侵犯多个器官，但最常见的是泌尿系统受累。

(2)发病机理

该病发病机制尚不清楚，但半数病例与免疫缺陷和自身免疫性疾病有关，包括高丙种球蛋白血症、免疫抑制治疗、恶性肿瘤、慢性重症、类风湿性关节炎和艾滋病等。目前认为这种病变是巨噬细胞的一种功能缺陷，它阻断了溶酶体对吞噬细菌的降解，从而造成细胞质中过多的未消化细菌碎片。推测微管的缺陷影响了溶酶体向巨噬细胞细胞液的移动，减少了巨噬细胞内溶酶体酶的释放。镁小体可能是由磷酸钙和其他矿物质沉积在这些过多的溶酶体酶上而形成的。

组织学上，类似于黄色肉芽肿性肾盂肾炎的软化症的另一种表现是所谓的巨大膀胱样间质性肾炎。在这种间质性肾炎中，间质浸润细胞是多形性的，并且主要是含有结晶物质的组织细胞。