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脑瘫的症状有哪些?相信很多患者都很关心这个问题,及时发现才能及时治疗。以下是脑瘫的一些症状。
脑瘫的临床分类比较复杂。以往多采用Minear临床症状分类法,其特点是定义清晰,应用方便。它可以分为:
①痉挛型:最常见的类型,占脑瘫患儿的50% ~ 70%,包括双下肢型、四肢瘫痪型、偏瘫型和双偏瘫型;
②运动障碍型:包括多动型或手足徐动型、肌营养不良型;
③共济失调型;
④混合性,据Nelson(1978)统计,痉挛性下肢瘫痪占32%,偏瘫占29%,四肢瘫痪占24%,运动障碍和共济失调仅占14%。
脑瘫的临床表现不一,病情轻重不一。在严重的情况下,症状在出生后几天出现,表现为吮吸困难和肌肉僵硬。大多数病例只有在出生几个月后家人试图帮助他们起床时才被发现。主要临床类型的具体表现如下。
1.大脑痉挛性双侧瘫痪
脑痉挛性双瘫可累及四肢,下肢沉重,可独立存在,或伴有室管膜出血或侧脑室白质软化。发生率与早产程度密切相关。自采用新生儿监测以来,发病率明显下降,遗传因素不容忽视。Ingram(1964)首次提出这种疾病,而Litter(1862)首次提出缺氧-。
(1)刚开始常表现为肌张力下降,腱反射减弱,数月后明显无力和痉挛,下肢较上肢更明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃,小儿腿部僵硬笨拙。双手抱起腋下的孩子时,不踢腿,腿还是原来的伸直或屈曲状态。大多数孩子的足底反射是拉伸的,孩子学走路比较晚,表现出特征性的姿势和步态。当他们迈小步时,会微微弯曲双腿。大腿的内收肌群力量很强,以至于小腿交叉,步呈弧形(交叉步态)。脚屈曲内收,脚跟不能着地。青春期或成年后,腿变细变短,没有明显的肌肉萎缩。被动运动肢体可感觉到伸屈肌,上肢轻度受累或不受影响,如手指笨拙僵硬。部分患者出现无力、痉挛,伸手拿东西时可超越目标。脸上能看到痉挛般的笑容,发音清晰或含糊。
(2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受影响。痉挛性双侧瘫痪的亚型可伴有轻度小头畸形和智力低下。
2.偏瘫、截瘫和四肢瘫痪的婴儿
(1)先天性婴儿半身不遂:通常出生后,父母观察到孩子两侧肢体运动不一样。比如,如果他们只用手的一侧拿东西或抓东西,往往不会引起重视,直到4 ~ 6个月才意识到问题的严重性。下肢损伤通常在婴儿学会站立或行走时发现,儿童可自行坐起和行走,但比正常婴儿晚几个月;可见小儿肌腱反射明显反射亢进,通常为巴宾斯基征(),上肢屈曲、内收、旋前,足部为马蹄内翻足。有些孩子可能会有感觉障碍和视觉障碍,而精神障碍的孩子比脑瘫和轻偏瘫的孩子更少见,可能会有缓慢的语言。应注意是否有精神发育迟滞和双侧运动异常。35% ~ 50%的孩子可能会出现惊厥,有的孩子可能会持续终生。偏瘫侧的局灶性癫痫发作很常见,发作后可能会出现Todd麻痹。Gastaut等人描述了偏侧偏瘫综合征。几个月或几年后,由于偏瘫侧肢体的骨骼和肌肉发育迟缓,患者会出现偏侧肌萎缩和进行性瘫痪。
(2)获得性婴儿偏瘫:一般发生在3 ~ 18个月的正常婴儿数小时内,可有或无失语症,常以癫痫发作开始。癫痫发作后,偏瘫可能无法实现。年龄较小的患者语言完全恢复,接受教育的能力可有不同程度的降低,运动功能恢复程度也不尽相同。当功能障碍严重时,会出现手和脚的运动。
(3)小儿截瘫:表现为下肢无力和感觉障碍,躯干一定水平以下括约肌功能障碍和感觉丧失,常提示脊髓疾病。
(4)婴儿型四肢瘫:婴儿型四肢瘫与痉挛性双侧瘫的区别在于,后者常累及延髓肌肉,有严重的智力低下。
3.先天性锥体外系综合征
先天性锥体外系综合征可由脑痉挛性双侧瘫痪逐渐演变而来。根据病理基础和病程可分为产前锥体外系综合征和后天或产后锥体外系综合征。前者通常在出生后第一年出现明显的症状和体征。后者症状出现较晚,包括家族性手足蠕动、畸形性肌张力障碍和遗传性小脑性共济失调等。常见的疾病有分娩时严重缺氧、红细胞增多症伴胆红素脑病等。最常见的脑部病变是壳核,丘脑与大脑皮质交界处的汉白玉状外观,是由于神经细胞消失,胶质细胞增生,有髓纤维浓缩所致。
(1)双重手足徐动症:又称运动障碍性脑瘫,是最常见的先天性锥体外系疾病,由高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等引起。偶尔会引起先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
患者在出生后数月、一年或数年内常表现为舞蹈、手足抽搐或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛和偏瘫。几乎所有双侧手足抽搐的病例都有原发性自主神经运动障碍,没有锥体束征。婴幼儿手足抽搐患者的严重程度差异很大,轻度病例的异常动作可被误认为焦虑。严重患者自主运动可引起剧烈的不自主运动。个别患者在青春期或成年早期持续进展,应与遗传性代谢或退行性疾病、锥体外系疾病等相鉴别。患者早期表现为肌张力低下,其次为运动迟缓。他们往往要到3-5岁才能直立行走,或者根本不能直立行走。足底反射多为屈曲,无感觉障碍,可能有精神缺陷,也可能完全正常。他们中的少数人可以接受更高层次的教育。部分患者因运动和语言障碍被误认为智力低下。CT/MRI检查诊断意义不大。部分患者有轻度脑萎缩,基底核变小。一些患有严重共济失调的患者有腔隙性病变。脑电图通常对诊断没有帮助,除非他们有癫痫发作。
随着生长发育,患者的体态和运动能力会得到改善。轻者可以从事一些职业,重者很少独立锻炼,往往不能独立生活。据报道,已经尝试了诸如物理疗法和感觉综合疗法的康复措施。渐进式程序化锻炼可以促进神经肌肉发育,但收效甚微。
(2)胆红素脑病(核黄疸):是一种严重的新生儿疾病,以先天性和(或)新生儿物理因素引起的黄疸和血液中大量有核红细胞为特征,是锥体外系疾病的罕见病因。血清胆红素含量> 25mg/dl通常可对中枢神经系统产生毒性作用,引起神经系统症状。出生体重低或有透明膜等疾病的婴儿会患酸中毒和缺氧,即使血清
①轻度核黄疸:可由各种血型不合及生理原因引起。黄疸和肝脾肿大常在出生后24 ~ 36h出现,第4天后黄疸逐渐消退,无明显神经系统症状。
②重度核黄疸:黄疸发生于出生时或出生后数小时,并迅速加重,常伴有肝肿大、脾肿大和心脏扩张、水肿和贫血、皮肤和粘膜出血点等。3-5天后,婴儿变得疲倦,无法吮吸,呼吸困难。有些病例可能有痉挛性瘫痪。如果不及时治疗,大多数病例可能在几天到两周内死亡。即使孩子得不到及时治疗,也会死去。不能坐、站、走,出牙后牙釉质可能有绿色色素沉着,新生儿呈现锥体外系症状,双侧耳聋,上视麻痹,应考虑胆红素脑病的可能。
③早产儿生理性黄疸引起的核黄疸:症状常出现在出生后2天,8 ~ 10天达高峰,也可延迟至出生后数周,表现为葡萄糖醛酸酶缺乏和高胆红素血症。
④实验室检查可见大量有核红细胞,白细胞中度升高,血小板和血红蛋白下降。血清总胆红素升高,胆红素定性试验呈间接反应,尿胆结石强阳性,母儿血型检查有助于诊断,Rh或其他罕见血型不合直接抗人球蛋白试验(),ABO血型不合直接胆红素定性试验(-),间接试验()。
4.先天性共济失调
先天性共济失调可作为新生儿缺氧缺血性脑病的唯一症状出现。病因不明,可能与遗传因素、子宫汞中毒、母亲怀孕前三个月受辐射有关。病理结果显示小脑硬化、先天性萎缩和发育不全以及脑损伤。
起初,孩子们表现出肌肉紧张和活动减少。孩子长大后,当身体和四肢要协调运动时,如坐、站、走,就有明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手拿东西不协调、步态笨拙且经常跌倒、行走时躯干不稳并伴有轻微节律性头部运动(蹒跚步态)等。肌力正常,腱反射存在,足底反射屈曲或伸展,无肌肉萎缩,有的肌张力无降低,称为痉挛性共济失调性双瘫。随着患者的生长发育,病情可以好转。大一点的孩子可以看到小脑步态、肢体共济失调、眼球震颤、发音不连贯,要与肌阵挛、舞蹈病、手足蠕动、肌张力障碍、震颤等相鉴别。CT和MRI可见小脑萎缩。
5.弛缓性麻痹弛缓性麻痹包括以下类型:
(1)大脑型弛缓性麻痹:首先由Foerster描述,称为大脑弛缓性双瘫。儿童的姿势反射、腱反射滞留、运动迟缓,应与脊髓和周围神经、先天性肌营养不良等引起的瘫痪相区别。
(2)婴儿型脊髓性肌萎缩综合征:是一种典型的下运动神经元麻痹,又称沃-霍夫曼病。母亲怀孕时能感觉到宫缩减少,大多数孩子出生时表现出明显的运动缺陷或关节异常。其他类型的家族性进行性肌萎缩可发生在儿童早期或晚期、青春期和成人早期。表现为肌肉无力,肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍。少数疑似婴儿或儿童期肌肉萎缩被发现是由不活动和虚弱引起的,应与多发性肌炎或急性特发性多发性神经炎相鉴别。
(3)臂丛神经麻痹:是双胎常见的并发症,发生臀位时用力牵拉胎儿的肩部,或发生肩先露时头部处于被牵拉倾斜的状态。有时,损伤可持续终生,出生后患肢发育不良,骨骼未发育完全。上臂丛(颈5 ~ 6)和下臂丛(颈7 ~ 8,第一胸神经)。
(4)面瘫:是新生儿常见的周围神经病,多累及一侧。是由于钳夹伤茎乳孔内面神经远端纤维所致,表现为单侧闭眼不全、吸吮无力,需与先天性双侧面瘫(M??Bius综合征),后者常伴有外直肌麻痹,多数病例数周后可恢复,少数病例终身不愈,留下面部不对称。
通过以上对脑瘫症状的介绍,相信患者对这种疾病有了更深的认识。生活中多注意,多运动,及时发现和治疗。祝患者早日康复!