1.该病临床表现与皮克病相同，发病年龄多在50-60岁，起病隐匿，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍和行为异常，如克-布综合征。如果有家族史，CT和MRI会显示额叶和颞叶萎缩。基因检查会发现多种tau蛋白基因编码区或内含子10相关突变，病理检查会显示无Pick小体和Pick细胞，因此可以做出诊断。

2.原发性进行性失语症(PPA)是语言功能进行性下降2年或2年以上，而其他认知功能保持正常，这与AD等额颞叶痴呆有明显区别。病理上以额颞叶萎缩为主要表现，无挑体。

Mesulam(1982)首次报道了6例无痴呆的慢性进行性失语，Weintraub等(1990)将其命名为原发性进行性失语。主要临床特征是:

(1)通常在65岁以前发病，缓慢进行性失语，无其他认知功能障碍，可合并视觉失认症、空间损害或失用症等。，日常生活能力可以保持完好。

(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年。6 ~ 7年可发展为重度失语或沉默，仍能自理，最终导致痴呆。部分病例初期表现为进行性失语，病情进展迅速，短时间内发展为皮克病、运动神经元病或皮质基底核变性。

(3)神经系统检查无阳性体征。MRI显示优势半球额叶、颞叶、顶叶明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶、额叶或双侧额叶血流减少。

额颞叶痴呆和皮克病目前没有统一的诊断标准。以下标准可供参考:

1.中老年人(一般为50 ~ 60岁)早期慢慢出现性格变化、情绪变化和行为不当，逐渐出现行为异常，如克吕弗-布西综合征。

2.早期出现言语障碍，如言语减少、词汇量少、语言僵硬、模仿性语言，随后出现明显的失语症。早期计算能力保留，记忆障碍轻微，视觉空间定向相对保留。

3.晚期出现智力下降、失忆、大小便失禁、缄默症。

4.CT和MRI显示额叶和/或颞叶不对称萎缩。

5.病理检查显示Pick小体和Pick细胞。

具备1 ~ 4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞叶痴呆。如有家族史，基因检查显示tau蛋白基因突变可确诊；1 ~ 5项可诊断为Pick病。Pick游离体和Pick细胞是额颞叶痴呆和Pick病的主要病理区分点。