本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺、皮肤等器官，表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现为腿部丹毒样病变、荨麻疹、过敏性紫癜、结节性血管炎等。

男女均可发病，平均发病年龄60岁以上。早期具体表现为腕管综合征、皮肤黏膜损伤、肝肿大和巨舌。2% ~ 40%的患者可见巨舌。因为舌头变大，两边可能会有齿痕。舌表面光滑干燥，或有蜡样丘疹、结节、斑块、水疱、裂隙、溃疡、出血，部分伴有疼痛性吞咽困难。早期皮肤症状为轻度外伤或自发性瘀点、瘀斑和紫癜，常发生于眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、肚脐、外生殖器和口腔等皱襞和凹陷处。特征性皮损为无症状的丘疹、结节、斑块，表面光滑蜡质，为正常肤色，琥珀色或黄色，常伴有出血倾向。该部位类似于紫癜损伤，也可累及耳朵、面部中央区、颊粘膜和腹股沟。皮疹可以孤立存在，但也可以融合成一个大的肿块，在脸上出现像狮子的脸。此外，面部、手、足有硬皮病样病变；眼睑、嘴唇和耳廓粘液水肿样病变；头部环状、斑点状脱发或普秃；手掌蜡样浸润伴出血、角化过度和迟发性卟啉病样病变；各种指甲营养不良改变，如指甲脆性、指甲缺失、指甲条痕、指甲扁平苔藓样病变、皮肤粘膜出血或类天疱疮样病变等。涉及骨骼肌时背痛；心脏和肾脏受累导致心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者出现呕血或便血，其中约20%最终发展为多发性骨髓瘤，伴有骨痛等症状。这种疾病的预后很差。

原发性系统性淀粉样变是一种常见的先天性疾病，主要表现为口腔、牙齿和面部的不规则形状和变化。以下是该疾病的一些表现及其诊断方法：

男女均可发病，平均发病年龄60岁以上。早期具体表现为腕管综合征、皮肤黏膜损伤、肝肿大和巨舌。2% ~ 40%的患者可见巨舌。因为舌头变大，两边可能会有齿痕。舌表面光滑干燥，或有蜡样丘疹、结节、斑块、水疱、裂隙、溃疡、出血，部分伴有疼痛性吞咽困难。早期皮肤症状为轻度外伤或自发性瘀点、瘀斑和紫癜，常发生于眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、肚脐、外生殖器和口腔等皱襞和凹陷处。特征性皮损为无症状的丘疹、结节、斑块，表面光滑蜡质，为正常肤色，琥珀色或黄色，常伴有出血倾向。该部位类似于紫癜损伤，也可累及耳朵、面部中央区、颊粘膜和腹股沟。皮疹可以孤立存在，但也可以融合成一个大的肿块，在脸上出现像狮子的脸。此外，面部、手、足有硬皮病样病变；眼睑、嘴唇和耳廓粘液水肿样病变；头部环状、斑点状脱发或普秃；手掌蜡样浸润伴出血、角化过度和迟发性卟啉病样病变；各种指甲营养不良改变，如指甲脆性、指甲缺失、指甲条痕、指甲扁平苔藓样病变、皮肤粘膜出血或类天疱疮样病变等。涉及骨骼肌时背痛；心脏和肾脏受累导致心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者出现呕血或便血，其中约20%最终发展为多发性骨髓瘤，伴有骨痛等症状。这种疾病的预后很差。

继发性系统性淀粉样变的诊断方法主要是根据患者多器官受累的表现，结合病理检查，以及淀粉样物质的沉积。所以诊断疾病的方法主要靠病理检查，这也是诊断疾病的金标准。由于淀粉样变的临床表现不典型，各种全身性疾病、肿瘤性疾病、全身感染性疾病均可引起多器官受累，表现复杂。因此，淀粉样变的诊断必须依靠组织活检，还需要根据患者的受累器官情况，如心脏、肾脏、肝脏、皮肤、肠黏膜、周围神经等，有选择地进行活组织检查。

由于病变类型和累及器官的不同，支气管肺淀粉样变的临床表现也各不相同。根据以下机关:

淀粉样变性是一种全身性疾病，涉及除肾脏以外的其他器官。由于受累器官、严重程度和病变部位不同，临床表现也不同。继发性患者由于基础疾病不同，临床表现也不同。也有全身受累不明显，但肾脏受累为首发表现的病例。

前段时间，我奶奶被确诊为继发性系统性淀粉样变。幸运的是，情况不是很严重。后来经过积极治疗调理，情况逐渐好转。奶奶来看过之后，我也对这个病有了一点了解。让我给你分享一些关于预防这种疾病的知识。

继发性系统性淀粉样变（hereditary systemic amyloidosis）是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为多种器官的退化和死亡。预防继发性系统性淀粉样变的最佳方法是避免接触致病因素。

前段时间，我奶奶被确诊为继发性系统性淀粉样变。幸运的是，情况不是很严重。后来经过积极治疗调理，情况逐渐好转。奶奶来看过之后，我也对这个病有了一点了解。让我给你分享一些关于预防这种疾病的知识。