格斯特曼综合征，相信大家对这种病都很陌生。当然，这种疾病无论是在日常生活中还是在医学临床上都是非常罕见的疾病。但是随着生活中污染的加重，这种疾病的发病率越来越高，一定不能忽视其危害。更重要的是，这种病的传染性也很强，一定要提高警惕。

检验费

1.组织病理学检查:病变脑组织可见海绵状空泡状淀粉样斑块、神经细胞缺失伴胶质细胞增生、少量白细胞浸润等炎症反应。

2.免疫学检查:多种免疫学方法，如免疫组织化学、蛋白质印迹法、酶联免疫吸附试验(ELISA)等。已经用于检测组织中的PrPsc。使用抗PRP 27 ~ 30抗体，经异硫氰酸胍、高压灭菌或蛋白酶K消化溶解PrPc后，可在病理组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3只能与PrPsc结合，所以不需要溶解PrPc的处理就可以识别PrPc和PrPsc。包括脑、扁桃体、脾脏、淋巴结、视网膜、结膜和胸腺等。在脑脊液中可以检测到特征性的脑蛋白14-3-3。这种蛋白质是一种神经元蛋白质，可以维持其他蛋白质的稳定性。在正常脑组织中含量丰富，但不出现在脑脊液中。朊病毒感染时，大量脑组织被破坏，产生脑蛋白14-3-3。

其他辅助检查:

1.动物接种试验:将可疑组织匀浆接种于脑中或口服给动物(常用小鼠、绵羊等。)，并观察接种动物的发病率。发病后取脑组织活检，看是否有朊病毒病的特征性病变。这种方法的灵敏度受到种间屏障的限制，而且耗时较长。

2.体格检查:脑电图检查可有特征性的PSWC，有辅助诊断价值。此外，计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可用于区分朊病毒疾病和其他中枢神经系统疾病。

3.分子生物学检查:提取患者外周血白细胞DNA，PCR扩增PRNP并测序。可以发现家族性朊病毒疾病中PRNP的特征性突变。

诊断

诊断依据:朊病毒病的诊断依赖于脑组织的病理检查，故在死亡前很难确诊。

1.流行病学资料食用疑似疯牛病动物源性食物、从可能被朊病毒感染的供体移植器官或植入可能被朊病毒污染的电极、使用来自器官的人类激素和朊病毒疾病家族史都有助于该疾病的诊断。

2.临床表现虽然大多数朊病毒病的特征是进行性痴呆、共济失调和肌阵挛等。，不同的朊病毒疾病也有各自的特点，如散发性克雅氏病伴痴呆继之以共济失调，而新型变异型克雅氏病的发病年龄较轻；Ku-鲁病震颤明显，痴呆前常出现共济失调。Germain-Stestler-Snicker综合征以共济失调等小脑损害为特征，痴呆罕见。致命性家族性失眠的特征是持续失眠，并伴有进行性加重。

3.脑组织海绵状病变的实验室检查和PrPsc的免疫学阳性检测对本病的诊断具有重要意义。脑脊液脑蛋白14-3-3和脑电图PSWCs有辅助诊断价值。PRNP序列中碱基突变的遗传分析有助于家族性朊病毒病的诊断。诊断:本病应与其他进行性中枢神经系统疾病相鉴别，如阿尔茨海默病和多发性硬化。这种非朊病毒感染引起中枢神经系统疾病，脑组织无海绵状改变，也无PrPsc阳性。

我们应该采取什么措施来预防和治疗格斯特曼综合征这种严重的疾病？通过以上文章对本病的检查和诊断的全面介绍，也可以了解到本病的一些相关信息，为我们今后的防治工作打下良好的基础。当然，我们应该积极锻炼，保持健康的生活方式，以避免这种疾病。